再生障碍性贫血的护理 患者xx,女性,33岁,因“反复皮肤瘀点2年,再发并加重2小时”入院。 患者缘于1年前无明显诱因开始出现全身散在瘀点,以双侧大腿部明显,间有刷牙后牙龈出血,伴乏力头晕,当时在珠海市中大五院就诊行相关检查后诊断为“再生障碍性贫血”,间断输血小板、红细胞,并服“环孢素、雄激素、肝泰乐”等药物,症状反复发作,于2小时前无明显诱因再次出现四肢皮肤散在分布点状瘀点,伴牙龈出血、鼻出血,量少,呈鲜红色,伴头晕、全身乏力,伴活动后气促、心悸,休息后症状未见好转,今为进一步诊治遂入院。 查体:T 36.7℃、R 20次/分、P 72次/分、BP 126/60mmHg,神清,贫血貌,唇苍白,鼻腔及牙龈见活动性出血,咽无充血,颈软,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。HR 72次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肠鸣音约4次/分,双下肢无水肿,四肢可见散在分布点状皮肤瘀点。 辅查:血常规示:白细胞:0.87×10^9/L、红细胞:2.18×10^12/L、血红蛋白:65g/L、血小板:12×10^9/L。 1. 判断本病例是重型再障(SAA)还是非重型再障(NSAA) 2. 本病例的处理原则有哪些? 3.如何对该病人进行护理评估?列出其主要护理诊断和护理措施。 定义 AA是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,它属于综合征,简称再障 主要表现 骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染 。 分型 重型(SAA)、非重型(NSAA) 按病因分类 先天性(遗传性) Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性(获得性) 原发性(诱因不明确) 继发性(诱因明确) 发病机制 造血干(祖)细胞 内在的缺陷 (种子) 免疫异常(虫子) 造血微环境缺 陷(土壤) 实验室检查 血象 SAA:重度全血细胞减少 ,重度正细胞正色素性贫血,RC0.005,15×109/L,WBC2×109/L,N:0.5×109/L,L↑,BPC20×109/L。 NSAA:全血细胞↓ 骨髓象 SAA:多部位增生重度减低,粒、红、巨明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 NSAA:多部位增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红、巨减少,淋、网、浆细胞比例增高 骨髓活检 造血组织均减少 再障血象(低倍镜) 全血细胞减少,L↑ 骨髓活检(低倍镜) 造血组织明显减少 骨髓活检(高倍镜) 以脂肪细胞为主 诊断 AA诊断标准 全血细胞减少,RC0.01,L↑ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少) 除外引起全血细胞减少的其他疾病 AA分型诊断标准 SAA-I(AAA) 发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。 血象具备下述三项中二项: R.C15×109/L; N0.5×109/L ; PLT20×109/L 。 VSAA:N:0.2×109/L 则为极重型再障 AA分型诊断标准 NSAA(CAA) 指达不到SAA-I型诊断标准的AA SAA-II型 NSAA病情恶化,临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。 SAA NSAA 起病情况 起病急、进展快、病情重 起病和进展缓慢 出血 严重,常发生在内脏,危及生命 皮肤黏膜出血为主 感染 重,多数患者体温>39度,感染不容易控制,常合并败血症 轻,高热少见,感染容易控制 贫血 多呈进行性加重 慢性过程 血小板计数 <20x109/L >20X109/L 中性粒细胞计数 <0.5x109/L > 0.5x109/L 网织红细胞绝对值 <15x109/L >15x109/L 治疗 支持治疗 保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗 针对发病机制的治疗 一、免疫治疗 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA,皮试 马:ALG 10~15mg/(kg.d) ×5天 免:ATG 3~5mg/(kg.d) ×5天 注:静脉滴注ATG不宜太快,小剂量维持滴12 ~16小时,可与环胞素组成强化免疫抑制方案。 2、环胞素 适应全部AA,6mg(kg.d) 疗程要大于1年。 注:使用时要个体化,及时调整剂量 3、CD3单克隆抗体,麦考酚吗乙酯(MMF),环磷酰胺,甲泼尼龙等治疗SAA 促造血治疗 雄激素——适用于
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