血栓性微血管病最新诊疗进展幻灯片.pptVIP

血栓性微血管病最新诊疗进展 血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy，TMA) 是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，分为遗传性和获得性，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。 TMA 临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与 TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。 该病涉及的临床科室非常广泛，患者往往可能在不同的科室，如肾脏内科、血液科、神经内科、妇产科、皮肤科、心血管内科和呼吸科等就诊，如接诊医生缺乏对该病的认识，往往会造成严重的误漏诊，故提高对该类疾病的认知度已成为目前国内外相关专业领域内的关注热点。 TAMS的分类 TAMs 包括远远不止溶血性尿毒症综合征 （hemolytic uremlc syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic throm-bocytopenic purpura，TTP）两种疾病，下面共介绍九种 TMA，其中包括四种遗传性TMA和五种获得性TMA。 ☆☆四种遗传性 TMA，包括 ADAMTS13 缺乏