KDIGO指南解读—IgAN.pptVIP

IgA肾病的治疗 — KDIGO临床指南解读 东南大学肾脏病研究所 东南大学中大医院肾科 刘必成 刘 宏 内容提要 IgA肾病概述 指南解读 小结 IgA肾病 IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变 分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 发病概况 全球最常见的原发性肾小球疾病 可能发生在任何年龄段，但临床发生多见于20-30岁 IgA 肾病已经成为引起ESRD的常见病因之一 ,约15%～40%的IgA肾病成人患者在10年后会进展成终末期肾病 IgA肾病的发病机制 免疫复合物介导 糖基化缺陷的IgA1和及其诱发的针对性的自身抗体在IgA肾病发病机制中的关键作用 遗传因素 IgA肾病的病理改变 改变多样化，可有各种类型肾小球疾病的病理改变 肾小球固有细胞的改变 各种炎性细胞的浸润 新月体形成 轻微病变+球囊腔扩大 IgA肾病的临床表现 反复肉眼血尿 大量蛋白尿 无症状尿检异常 血管炎 高血压 慢性肾功能不全 影响IgA肾病预后的因素 大量蛋白尿 伴有高血压 确诊时已有肾功能损害 肾脏病理显示有肾小球硬化、新月体形成(30%～50%)、间质纤维化和血管硬化 指南1：初始评价，包括评估进展性IgA肾病的危险因素 所有经肾活检证实的IgA肾病均应排除继发性因素（未分级） 指南1：初始评价，包括评估进展性IgA肾病的危险因素 通过评价起始和随访过程中蛋白尿、血压和eGFR评估所有病人疾病进展的危险因素（未分级） 指南1：初始评价，包括评估进展性IgA肾病的危险因素 病理损伤特点可能有助于疾病的预后分级（未分级） IgA肾病的临床病理分级方法 Hass分类法 WHO：IgA肾病肾损害分级法 Lee氏分级法 牛津分型 指南2：降蛋白尿和降血压治疗 当蛋白尿1 g/d时，推荐长期使用ACEI或ARB治疗（1B） 如蛋白尿在0.5-1 g/d （儿童在0.5-1 g/d/1.73m2），建议使用ACEI或ARB治疗（2D） 指南2：降蛋白尿和降血压治疗 建议ACEI或ARB剂量可逐渐增加到可耐受剂量，以控制蛋白尿1 g/d（2C） 蛋白尿 1 g/d时，IgA肾病患者的血压应该控制在130/80 mmHg；蛋白尿1 g/d时，血压应该控制在125/75 mmHg（未分级）。 ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病 66例患者，9~35岁，尿蛋白1 3.5 g/d/1.73 m2，CrCl50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低＞30%或 蛋白尿增加＞3.5 g/d 指南3：糖皮质激素 建议经过3～6月优化支持治疗（包括使用ACEI/ARB和血压控制治疗）后，尿蛋白仍持续?1 g/d，且GFR50 ml/min的患者，接受6个月的糖皮质激素治疗（2C） 指南5：其他治疗 推荐使用鱼油治疗IgA肾病（2D） 有一些质量不高的证据建议应用鱼油治疗IgAN，但RCT研究未能得出鱼油对IgA肾病有益的结论。但考虑到鱼油对心血管疾病有好处，所以鱼油治疗是安全的 指南5：其他治疗 不建议应用抗血小板药物治疗IgA肾病（2C） 现有研究缺陷 自身对照的质量较低 未评估肾脏存活率 长期随访可能出现不一致结果 患者同时应用其他药物，抗血小板药物的作用不能从中区分出 指南5：其他治疗 不建议对IgA肾病患者实施扁桃体切除术（2C） 无RCT研究证实 回顾性研究结论不一致 伴有其他免疫抑制治疗 指南6：不典型IgA肾病 MCD合并IgA沉积 对于肾病综合征病理表现为MCD伴系膜区IgA沉积的患者，治疗方案类似于MCD肾病综合征治疗（2B） 该类患者蛋白尿、肾功能及临床预后与微小病变无明显差异 指南6：不典型IgA肾病 肉眼血尿相关的AKI 如果肉眼血尿相关的AKI患者在5天内肾功能没有改善，应当接受重复肾活检（未分级） 对于发生AKI的IgA肾病患者，当肉眼血尿发作期肾活检证实为只是ATN和肾小管内红细胞管型，建议接受一般性的支持治疗（2C） 指南6：不典型IgA肾病 新月体性IgA肾病 新月体性IgA肾病是指肾活检标本示新月体形成率超过50%、并伴有肾功能急剧恶化的IgA肾病（未分级） 建议对于急进性新月体性IgA肾病患者应用激素联合环磷酰胺治疗，治疗方案与ANCA相关血管炎类似（2D） DAmico G. Semin Nephrol. 2004; 24:179-196 Kidney Disease Improving Global Outcomes 改善全球肾脏疾病预后 KDIGO 蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177-83 蛋白尿[g/d]