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白 血 病 (Leukemias) 第一节　概　述 定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制,导致贫血、出血、感染等临床表现。 白血病的分类 【发病情况】 　发病率： 　⑴2.76/10万（×12亿≈33120） 　⑵AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美 　 　死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） 【病因和发病机制】 　一、病毒 　二、电离辐射 　三、化学因素 　四、遗传因素 　五、其他血液病 第二节　急性白血病 定义：急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。 【分类】 FAB分类法（1985，法、美、英协作组） MICM分型 髓系和淋巴系肿瘤分类法（2001，WHO） FAB分类法 M0（急性髓细胞白血病微分化型） ①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显 ③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％ ④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性 M1（急性粒细胞白血病未分化型） ①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上 ②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性 M2（急性粒细胞白血病部分分化型） ①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％ ②其他细胞＞10％ ③单核细胞＜20％ （我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％） M3（急性早幼粒细胞白血病） 　骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％ M4（急性粒-单核细胞白血病） ①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上 ②各阶段粒细胞占30％～80％ ③各阶段单核细胞＞20％ M4Eo 　除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％ M5（急性单核细胞白血病） ①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％ ②原单核细胞≥80％为M5a ③原单核细胞＜80％为M5b M6（红白血病） ①骨髓中幼红细胞≥50％ ②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％ M7（急性巨核细胞白血病） ①骨髓中原始巨核细胞≥30％ ②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性 L1 　 　原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主，胞浆较少。 L2 　原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主 L3 　原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。 【临床表现】 　 　起病急缓不一，临床征象：贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表现） 、浸润（白血病细胞增殖浸润表现） 正常骨髓造血功能受抑制表现 贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者 贫血原因：红细胞生成受抑、出血 正常骨髓造血功能受抑制表现 发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；重者可致败血症，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病 发热原因：瘤性发热、功能性粒细胞减少（主要为中性粒 细胞减少） 正常骨髓造血功能受抑制表现 出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血 出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常