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Company Logo Company Logo 腺垂体功能减退症 (Hypopituitarism) Company Logo 内 容 1、定义 2、分类 3、病因及发病机制 4、临床表现 5、辅助检查 6、诊断及鉴别诊断 7、治疗 Company Logo 垂体的位置 Company Logo 垂体的结构 前后径 7-13mm 高 3-9mm, 宽 10-17mm。 腺垂体、神经垂体 Company Logo 腺垂体的功能调节 Company Logo 一、 定义 指腺垂体激素分泌减少,可以是单一激素减少,也可以是多种垂体激素同时减少。 表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。 Company Logo 西蒙病(Simmond disease) ---成年人腺垂体功能减退症 席汉综合征(Sheehan syndrome) ---妇女因产后大出血导致腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症。 Company Logo 二、分 类 原发性腺垂体功能减退症 病变部位:垂体 继发性腺垂体功能减退症 病变部位:下丘脑以上神经病变、垂体门脉系统。 Company Logo 三、病因及发病机制 (一)原发性的病因 1、垂体瘤 2、垂体缺血性坏死 3、蝶鞍区手术、放疗、创伤 4、垂体感染和炎症 5、垂体卒中 6、垂体浸润性病变 7、自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍 8、先天遗传性疾病 9、特发性 Company Logo 三、病因及发病机制 (二)继发性的病因 1、垂体柄破坏 肿瘤、手术、创伤、血管瘤等 2、下丘脑病变及中枢神经系统疾患 肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿、 营养不良等。 Company Logo 四、 临床表现 临床表现各异、无特异性,取决于以下因素: 1、原发疾病 2、垂体破坏的程度 (50%始有症状,75%症状明显,95%症状严重) 3、各种垂体激素减退的速度 4、靶腺萎缩的程度 Company Logo 四、 临床表现 继发性性腺功能减退的症状 继发性甲状腺功能减退的症状 继发性肾上腺皮质功能减退的症状 GH(生长激素)不足症群 垂体内或附近肿瘤压迫症或原发病症状 Company Logo 五、垂体危象 1)急剧的垂体缺血坏死 2)在垂体前叶功能减退的基础上, 病情发生急剧的致命性的加重, Company Logo 五、垂体危象 诱因: (1)感染、创伤、手术、失水寒冷等应激因素。 (2)突然停用原用替代激素。 (3)使用过量镇静剂、麻醉剂。 Company Logo 五、垂体危象 临床表现各种类型: (1)休克、循环衰竭型 (2)低血糖型 (3)高热型 (4)低温型 (5)水中毒型 (6)混合型。 根本原因为肾上腺皮质激素不足,其次是甲状腺激素不足。 Company Logo 六、 实验室检查 垂体及相关靶腺激素水平的测定 垂体性腺轴: FSH LH E2 T 垂体甲状腺轴: TSH T4 FT4 垂体肾上腺轴: ACTH CTS 尿游离皮质醇 生长激素: GH 泌乳素: PRL Company Logo 六、 实验室检查 1、促垂体激素释放激素兴奋实验, (LHRH 、TRH、CRF兴奋试验) 2、胰岛素低血糖兴奋试验, 3、ACTH兴奋试验 Company Logo 六、 实验室检查 血生化检查: 血钠 血糖 Company Logo 七|、影像学检查 垂体MRI检查: Sheehan综合征常呈空泡蝶鞍,只有少量垂体组织可见。 肿瘤所致者,一般为大腺瘤。 淋巴细胞性垂体炎者,早期垂体常扩大,晚期垂体萎缩。 Company Logo 八、诊断与鉴别 诊断:根据病史、症状、体检、化验、影象资料做出判断。 鉴别诊断 : 1)神经性厌食 临床表现类似,试验室检查不支持。 2)自身免疫性多内分泌腺综合症 如Schmidt Syndrom Company Logo 七、治 疗 1、治疗原发疾病 2、靶腺激素替代治疗 Company Logo 七、治 疗 1、补充糖皮质激素 (1)先于甲状腺激素—避免诱发肾上腺危象。 (2)首选氢化可的松— 无须经肝脏转化,剂量因人而异。重者给30毫克/日。 (3)按生理节律给药—
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