肥厚型梗阻性心肌病的介入治疗及护理幻灯片.pptVIP

肥厚型梗阻性心肌病的 介入治疗及护理 徐州市中心医院 白海燕 定义 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥 厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈 受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病 绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM） 流行病学： 世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%， 是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20— 40岁发病，男性多于女性。  病因学：基因研究最新进展 1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。 2.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：β-肌球蛋白重链，肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。 病理生理： 大体解剖 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重） 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚 病理生理： 组织学特点 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心