重症肌无力神经电生理检查.pptVIP

关爱 品质 精湛 关爱 品质 精湛 关爱 品质 精湛 重症肌无力 (myasthenia gravis, MG) 是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体 (AchR - ab) 介导的获得性自身免疫性疾病。患病率约为 5 /10 万 , 女性多于男性。各年龄组均可发病。M G诊断的主要依据是临床上波动性的骨骼肌无力、疲劳试验( + ) 及新斯的明试验( + ) 。神经电生理表现为低频重复神经电刺激 ( repetitive nerve stim u2 lation, RN S) 波幅降低 ; 60% ～80% 患者血清A chR 抗体滴度增高 ; 部分病人合并胸腺增生或胸腺瘤。RN S是诊断神经肌肉接头病变的特征性手段 , 而且还可以鉴别突触前膜或后膜的病变。 * 下面就 MG的神经电生理检查进行简要介绍 神经肌肉接头的解剖 又称神经肌肉突触 , 是运动神经末梢与其支配的肌肉紧密结合处。它由神经末梢(突触前膜 ) 、突触间隙和肌肉终板 (突触后膜 ) 组成。神经肌肉接头的功能是传导从神经到肌肉的冲动 , 传导方式与大多数神经元之间的突触传递一样属于化学传递模式 , 而且呈单向传递。 突触前膜：是高分化的运动神经末梢,到达所支配的肌纤维附近,失去髓鞘,末端呈杵状膨大,进入肌纤维表面膜的凹陷内。前膜内有很多线粒体、神经微丝、微管和微小囊 泡，后 者 称 为突 触 小泡。突触小泡直径30～50 nm, 内含5000～10000个乙酰胆碱（Ach )分子, 即为一个Ach量子。 突触间隙：指突触前膜和突触后膜之间的裂隙,宽约 20～50nm , 间隙内主要有乙酰胆碱酯酶, 水解 Ach为乙酰和胆碱,仅有少量的 Ach 弥散至突触后膜与后膜上的乙酰胆碱受体 (AchR ) 结合。 突触后膜：也称运动终板,由肌纤维膜表面特殊分化的终板组成。突触后膜在形成突触间隙处增厚,形成很多皱褶,内有大量的线粒体、核糖体及微粒体等细胞器 , 是AchR的加工厂。AchR分布在突触后膜的皱褶上，每个受体分子的蛋白质能与两个分子的 Ach 结合 , 两者的结合引起突触后膜电位的改变而产生终板电位。 终板区的电活动 微终板电位 (MEPP) 指安静状态下的肌纤维自发的电活动。由单个 A ch量子自发、随机释放所致突触后膜的除极 , 不能产生可传导的动作电位。将微电极直接插入终板区可记录到高分辨的 M EPP。M EPP的频率受温度和钙离子浓度的影响 ; 波幅与囊泡中 A ch的数目、释放的 A ch的弥散性能、终板的结构及 A chR 的敏感性有关。微量箭毒可使 M EPP波幅明显下降 , 新斯的明可使 M EPP 的波幅升高。M G病人 A ch释放的频率和量是正常的 , 但突触后膜 A chR减少 , 所以 M EPP波幅减低 , 通常是正常人的 1 /5。 终板电位 ( EPP) 大量 A ch量子同步释放引起M EPP叠加在终板区产生的局部性非传导的动作电位。当EEP达到临界水平时 , 依据全或无的原则产生可以用同心圆针电极在肌电图仪上记录的可传导的肌肉动作电位 (motor unit action po tential, MUA P) 。正常情况下神经末梢内储存大量含有 A ch 的突触小泡 , 神经冲动到达神经末梢时只有很少部分的 A ch量子与突触后膜的 A chR 结合参与除极产生动作电位 , 而剩余的部分称为安全阈 ( safety factor) 。不同机制所致的安全阈降低是神经肌肉接头病变的特征之一。 神经肌肉接头的病理生理 MG是突触后膜 AchR 抗体介导的神经肌肉接头传递障碍。突触后膜的皱褶变平 , 受体明显减少 , 突触间隙变宽。虽然 A ch量子释放的数量没有改变 , 但由于 AchR 抗体的作用使受体明显减少 , 导致 MEPP的波幅降低 , 而频率正常。当对周围神经进行电刺激时 , 释放的 Ach量子数目逐渐减少 , 部分 EPP降低不能达到膜电位的临界水平 , 致使肌肉复合动作电位的波幅变小。 神经电生理检查及临床价值 RN S是指以一定频率的超强重复刺激运动神经干 , 在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位 , 然后观察电位波幅的变化程度 , 是诊断神经肌肉接头部位病变最有价值的手段之一 , 至今尚不能被免疫学等检测手段取而代之。 RNS方法学 将表面记录电极的活动电极置于近端或远端肌肉 , 参考电极最好置于肌腱上 , 刺激电极置于神经干。采用与运动神经传导速度测定相同的步骤逐渐增加刺激量至出现稳定的高波幅动作电位 , 然后再增加原刺激强度的 30% ～ 50% (超强刺激 ) , 在相应的肌肉上记录CMA P。根据刺激的频率可分为低频 RN S 和高频