皮肤科：大疱性肤病.ppt

天疱疮病因和发病机理 病因尚不清楚 间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表皮抗体(又称天疱疮抗体),多为IgG. 直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞间发现这种自身抗体. 天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解,表皮间的粘合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化,具有抗原性,与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞松解,形成水疱. 天疱疮的分类 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 寻常型天疱疮的临床表现 是天疱疮的重型,也是最常见的一型,多发生于40～60岁. 隐袭起病,多无前驱症状,先有1～2个小损害发于躯干部或口腔粘膜. 粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害,约60%患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不愈. 寻常型天疱疮的临床表现 皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛. 皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退. 病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡. 组织病理 基本病变是棘细胞松解 实验室检查 间接免疫荧光技术:天疱疮抗体,滴度1:20以上为阳性. 直接免疫荧光技术:棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带 天疱疮的治疗 支持疗法:高蛋白饮食﹑维生素﹑丙球﹑输血﹑清洁卫生. 皮质激素:本病首选药,开始大剂量强的松60～80mg/日,分次口服.病情严重或口服困难者可用等值量氢化考的松静脉点滴.维持量一般10～15mg/日. 天疱疮的治疗 免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺1～2mg/kg/日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因溶液喷雾止痛. 大疱性类天疱疮 本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁以上,特点为表皮下疱. 病因和发病机理 病因尚未明了, 间接免疫荧光技术:显示患者血清中有类天疱疮抗体(IgG),直接免疫荧光技术:显示患者皮损附近基底膜带上有这种抗体. 临床表现 开始前常先有荨麻疹或湿疹样损害,1～3周或数月后出现大疱. 皮损好发于腹股沟﹑腋﹑臀部屈侧和腹中部. 红斑或正常皮肤上发生大疱,疱呈半球形,疱壁紧张,饱满完整.疱破后的剥露面较快自愈,尼氏征(一) 粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱 病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解. 组织病理 表皮下大疱 实验室检查 间接免疫荧光试验:血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病活动不平行. 直接免疫荧光试验:活检基底膜带可检出自体抗体的荧光染色.有诊断价值. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 大疱性类天疱疮 年 龄 40～60岁 60岁以上 基 本 壁薄而松弛大疱, 张力性厚壁水疱损 害 起于外观正常的皮肤上, 起于环形或水肿性斑基础上 尼氏征 阳 性 阴 性 糜烂面 有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈 粘 膜 常受累,且严重 很少受,累且轻 预 后 差 良 好 病 理 表皮内水疱 表皮下水疱 疱内棘层松解细胞 疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主 鉴别诊断 寻常型天疱疮 大疱性类天疱疮 DIF 棘细胞间有 皮损附近基底膜 直接荧光免疫 免疫球蛋白存在 带有线状IgG沉着 IIF 血清中有抗表皮 血清中有抗 间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体 基底膜抗体 抗体滴度 平行 无平行关系 与疾病严重程度 能判断预后与复发 不能判断预后和复发 类天疱疮的治疗 皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量, 病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S.