皮肤科：遗传过性皮炎-.ppt

概 念 Atopy原 义→特异反应性。 Atopy医学上→遗传素质引起、伴有多种 过敏表现的症候群。包括：-支气官哮喘-变应性鼻炎-皮炎。 概 念 Atopic Dermatitis是指一种与遗传相关的、具有特殊分布皮疹的、慢性、复发性、剧烈瘙痒性的皮肤病。 该病易伴发哮喘、过敏性鼻炎，并伴有免疫、药理反应的异常和家族有Atopy素质的倾向。 临床表现婴儿期（2月～2岁左右） 多于生后2个月开始，也有1个月或半岁发病的。常见于肥胖婴儿。 初起自两颊、前额，为红斑基础上的丘疱疹，如细砂状，因痒而擦，致疱破、糜烂、渗出，伴鳞屑、结痂。 临床表现 婴儿期（2月～2岁左右）  散在或密集分布，界限不清。严重时除鼻。口周外，整个面部均可受累。 损害广泛者可延及头皮，表现为白色鳞屑或脂性黄痂。有时延及耳部，带伴细菌感染，表现为糜烂、溢脓、裂隙。 附近淋巴结肿大。 临床表现婴儿期（2月～2岁左右） 伴阵发性疾痒，常哭吵不宁。 病情波动很大，出牙、预防注射、呼吸道感染、气候突变时，病情就常恶化。如此反复，半数以下的病例到18个月后皮疹逐渐减轻、部分婴儿逐渐发展至儿童期。 临床表现儿童期(4～10岁) 于婴儿湿疹缓解1～2年后发病，或无婴儿期病史而在4岁初发，少数由婴儿期延续而来。 该期皮损除继发感染或急性发作外，主要倾间于亚急性状态，有二种类型：-湿疹型-痒疹型 临床表现儿童期(4～10岁)-湿疹型 弥漫性-以四肢伸侧为主，常累及整个上下肢。-为棕红色丘疹、丘疱疹，密集成片， 抓破后形成糜 烂，表面缀以浆液性 水珠，时而干燥，覆以薄痂。 临床表现儿童期(4～10岁)-湿疹型 弥漫性-反复搔抓皮肤肥厚，并有较多渗出， 患儿衣服上经常沾染渗液和血迹。眼睑 经搔抓致后皮肤浸润增厚和色素增深。-少数下睑有双槽纹自内眦向外放射，与 苍白的 面色一起构成AD特征性面容。 临床表现儿童期(4～10岁)-痒疹型 为米粒或黄豆大的肤色丘疹，干燥。 散在分布于四肢伸侧。 病程慢性，有季节性发作。 临床表现青少年期（12～23岁） 皮损基本上是儿童期的延续。炎症 减轻，更趋于燥。 分布可只局限于肘、腘窝或腕、手 背、足背、外生殖器，也可泛发至 面颈、四肢伸侧甚至全身。 临床表现青少年期（12～23岁） 表现为慢性湿疹或皮肤色扁平丘疹 融合成苔藓样斑片的播散性神经性 皮炎。 有明显的浸润增厚。 AD伴随症状 毛周隆起— 在AD有一定特征性，为毛囊 性针头大小的肤色丘疹。 毛周角化— 与AD有关，也有认为与鱼鳞 病有关。 白色糠疹—面颊和手背上有细小鳞屑性 色素减退斑，有色人种多见。 AD伴随症状 手部皮炎— AD患者中70%患者有手 部皮炎。 乳头湿疹— 一侧或两侧，苔藓样变 或渗出性湿疹表现。 唇 炎— 上唇唇炎称为沟口状综 合征，嘴唇有纵形条沟。 AD伴随症状 眶周黑晕— 非特征性表现，与睡眠 不佳或肾亏有关。 眶下折痕— 下眶周有一条或二条折痕，  外国人或蒙古人多见。 面色苍白— 可能与皮肤划痕有关。 与Atopy有关的表现 眼 睛— 过敏性结膜炎、 白内障、锥形角膜。 胃肠道症状— 呕吐、腹痛、腹泻。 Atopic荨麻疹— 属Ⅰ型变态反应。 与Atopy有关的表现 即刻型药物反应—荨麻疹、休克、喉头 水肿。 虫 咬 反 应—Ⅰ型变态反应和Ⅲ型 变态反应症状明显。 偏 头 痛— 与Atopic有关。 实验室检查 外周血：-嗜酸性粒细胞明显增高-T淋巴细胞数减少，其中TS细胞明显减少。 血 清：-高IgE水平、低IgA水平。 皮 试：-速发型反应（+）、迟发型反应常低下。 实验室检查 与AD有关的生理反应如-白色划痕征-组胺反应-延迟发白或胆碱能反应-烟酸酯反