(高质)《妊娠期血小板减少症》.pptVIP

妊娠合并血小板减少 血小板减少症是妊娠常见的合并症，可由多种内外科合并症和妊娠并发症引起，不同原因引起的血小板减少，其母儿预后及死亡率相差很大。妊娠合并血小板减少常见为妊娠相关性血小板减少、妊娠期高血压疾病、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜等 妊娠相关性血小板减少症(PAT) 妊娠相关性血小板减少症(pregnancy associated thrombocytopenia，PAT)也就是妊娠期血小板减少(gestational thrombocytopenia，GT)，又称为良性妊娠期血小板减少，指的是妊娠前无血小板减少的病史，妊娠期首次发现血小板计数低于正常(100×109/L)。 PAT 的发病机制 PAT 的发病机制目前尚不完全明确。现在多数学者认为 PAT 为正常妊娠的一种生理现象 , 并不是病理原因引起的血小板破坏、 血小板生成减少、 凝血系统紊乱 , 并没有血小板质的改变 , 凝血因子活性水平以及数量与正常人无异 , 为一过性自限性的生理过程。可能与妊娠期孕妇生理性血容量增加、 血液稀释、 血液处于高凝状态损耗增加、 胎盘循环中血小板的收集和利用增多 , 导致血小板相对减少等原因有关 PAT的临床特点及诊断 PAT的诊断为排除性诊断，排除内外科疾病，以及药物、实验室误差引起的假性血小板减少。 ①妊娠期无血小板减少的病因，妊娠期首次发现血小板计数低于正常值水平100×109/L，多发生于妊娠中晚期；国外文有文献报道患者的血小板计数多80×109/L； ②抗血小板抗体阴性，肝肾功能及凝血功能正常，免疫全套检测、抗核抗体、狼疮全套检测阴性，骨髓象巨核细胞形态及数量无异常； ③血小板减少只发生在妊娠期，分娩后血小板恢复正常（多于产后2-12周恢复正常）； ④不引起胎儿及新生儿血小板减少和出血； ⑤临床常无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等出血表现。 治疗 PAT患者多无需特殊处理； 文献报道大多数PAT孕妇血小板减少在产后可以自行恢复，不需要输血小板，当血小板小于20×109/L，以及有出血倾向的患者可在分娩当天短时间内输注血小板。 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种免疫介导的血小板减少性疾病 。因免疫性血小板破坏过多至外周血小板减少。可能是由于机体产生了损害自身血小板的 IgG 抗体。已经有文献证实 ITP 患者的血小板存活期为正常人血小板存活期的 1/ 4 到 1/ 9 , 这是由于免疫机制异常引起血小板破坏增加、 寿命缩短 , 可同时出现骨髓中巨核细胞数量增多或正常 , 多伴有巨核细胞成熟障碍 , 激素治疗有效 。 ITP发病机制 ITP 患者存在免疫功能紊乱, 可以产生针对血小板及巨核细胞的自身抗体 ，这些抗体结合于血小板及巨核细胞表面, 通过其 Fc 段为单核巨噬细胞系统所识别, 也可直接激活补体, 导致血小板和巨核细胞的破坏与清除 。近年来发现 T 细胞亚群的改变, 特别是调节性 T 细胞的减少也参与了 IT P 的发病 。80%-90%的患者血液中可测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg），当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。在妊娠情况下,哪种发病机制更为重要目前还不清楚。 ITP临床特点 主要表现：皮肤黏膜出血和贫血。 严重者可有消化道、生殖道、视网膜以及颅内出血。 脾脏不大或轻度增大 PLT100*109/l 血小板抗体大部分阳性 骨髓检查：巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少 妊娠合并 ITP 的诊断标准同成人 ITP (1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大或轻度增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 妊娠合并 ITP 的诊断标准同成人 ITP (4)须排除其他继发性血小板减少症，如药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠合并HEIIP综合症，排除假性血小板减少以及遗传性血小板减少等。在国内, 大多数孕妇不愿接受骨髓穿刺检查,目前国际上也不推荐将骨髓穿刺列为 ITP 的常规检查 诊断ITP的特殊实验室检查： ①血小板抗体的检测②血小板生成素(TPO)水平检测 治疗时机 *美国 ITP 指南建议血小板低于20~30*109/L 或低于 50*109/L 合并明显皮肤黏膜出血以及有出血危险因素时开始治疗 , * 2003 年英国血液学标准委员会ITP 指南均将PLT30*109/L 作为开始治疗的时机。 *我国妇产科学第八版：输注血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏，建议血小板1