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吉兰巴雷综合征临床的研究进展 　　[摘要] 吉兰-巴雷综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是导致全身急性瘫痪的最常见的周围神经疾病，严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命，且病因尚不明了。该病以对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征，主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失，脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象。年发病率为1/10万至2/10万人，男性稍多于女性，发病年龄以儿童和青壮年多见。 　　[关键词] 吉兰-巴雷综合征；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；病因与发病机制；分型；诊断标准；治疗 　　[中图分类号] R741[文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2009）05（b）-005-03 　　 　　吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demye-linating polyneuropathy，AIDP）或急性免疫介导多发性神经炎（acute immunemediated polyneuritis），是一种免疫介导性周围神经病，临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。发病率：国外为0.6／10万～1.9／10万，我国为0.8／10万[1]。 　　1 疾病命名 　　本病于1859年首先由法国学者Landry报道为“急性上升性麻痹”。1892年，美国的Osier具体描述了与现在认识相似的病例。1916年，Guillain、Barre和Strohl，指出脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征，被后人命名为Landry-Guillain-Barre-Strohl综合征，一般简称吉兰-巴雷（Guillain-Barre）综合征[2]。1919年，Bradford等报道本病与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎。1955年，Waksman BH等首先完成了实验变态反应性神经炎（experimental allergic neuritis，EAN）模型，指出其病理改变为脱髓鞘。1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干，有单核细胞浸润及原发性脱髓鞘。此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用，把GBS概念定位在AIDP。1960年后，国内外报道了以轴突损害为主的急性瘫痪病例，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关。1986年，Feasby将这些病例命名为轴突型GBS。1993年，Dyck称之为GBS轴突变异型。1996年，Asbury称之GBS的急性运动轴突型神经病（acute moor axonal neuropathy，AMAN），将AIDP命名为GBS经典型。综上，本病以吉兰-巴雷综合征（GBS）命名为妥。 　　2 病因与发病机制 　　本病病因尚未明确，患者病前多有感染、疫苗接种、手术史等。较为明确的感染因子有空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）、病毒和支原体感染[3]。空肠弯曲菌近期感染阳性率较高，美国为70%、欧洲为10%～20%、我国为54.1%。CJ感染后的特点[4]为：①病情较重；②轴索变性明显；③儿童发病率高；④发病与季节有关；⑤与神经节苷脂联系密切；⑥预后不佳。迄今为止，其发病机制尚不清楚，从病理、实验研究及临床分析看，与P2蛋白诱导的实验性变态反应性神经炎（EAN）有相似之处。通过血清抗体、免疫细胞检测、免疫组化、血清成分及免疫细胞的被动转移及EAN等研究，提示为自身免疫失衡，是由细胞免疫和体液免疫参与引起的免疫介导的周围神经病。 　　3 GBS分型 　　目前分型尚无统一标准，一般根据病变部位、病理改变、病程经过分型。有些病例与经典型GBS相似，但有其各自特点的称为GBS变异型。不典型病例根据病理改变、电生理及脑脊液检查对诊断分型有重要参考意义。现结合国内外进展，参考Asbury等[5]分型作一介绍。 　　3.1 经典型GBS 　　为典型的GBS，亦称单时相型。 　　3.2 复发性GBS 　　本型病理改变为节段性脱髓鞘，多有髓鞘增生，临床表现与经典型相同，但发展缓慢、恢复不完全。 　　3.3 Fisher综合征 　　发病与空肠弯曲菌感染有关，临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体力弱或感觉异常，为GBS的一种亚型。 　　3.4 脑神经型GBS 　　属少见变异型。临床表现为累及运动性脑神经，面神经受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经可受损害，不伴有明显的脊神经损害体征。 　　3.5 急性感觉性多发性神经炎（acute sensory polyneuritis） 　　表现为四肢深、浅感觉障