肝肺综合征发病机制及诊疗进展.PDF

中华消化病与影像杂志（电子版）２０１４年１２月第４卷第６期　ＣｈｉｎＪＤｉｇｅｓｔＭｅｄＩｍａｇｅｏｌ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ．４，Ｎｏ．６ ·　　２８７· ·综述· 肝肺综合征发病机制及诊疗进展 李萍　蒲静　王晓菲　刘苏 　　【摘要】　肝肺综合征是一种在肝脏疾病基础上发生的，以肺血管扩张、动脉血氧合功能障碍为 特征的临床综合征。其以进行性呼吸困难为主要症状，其发病机制尚不明确，诊断标准尚不统一，预 后差，病死率高，早发现、早诊治有助于改善其预后。本文就近年来肝肺综合征的发病机制、诊断标准 及治疗方法等作一综述。 【关键词】　肝肺综合征；　发病机制；　诊断；　治疗学 Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ＬｉＰｉｎｇ， ＰｕＪｉｎｇ，ＷａｎｇＸｉａｏｆｅｉ，ＬｉｕＳｕ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｈａｎｇｈａｉＺｈａｂｅｉ Ｄｉｓｔｒｉｃｔ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００７０，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬｉｕＳｕ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｓｕ２２２２＠１２６．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＨＰＳ）ｉｓａｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｎｄｒｏｍｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｔｈｅｐｒｅｓｅｎｃｅ ｏｆｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｉｎｔｒａｐｕｌｍｏｎａｒｙｖａｓｏｄｉｌａｔｉｏｎａｎｄａｒｔｅｒｉａｌｏｘｙｇｅｎａｔｉｏｎｄｅｆｅｃｔ．ＴｈｅｍａｉｎｓｙｍｐｔｏｍｏｆＨＰＳｉｓ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｄｙｓｐｎｅａ．ＡｔｐｒｅｓｅｎｔｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＨＰＳｉｓｎｏｔｅｘｐｌｉｃｉｔ，ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｓｔａｎｄａｒｄｉｓ ｉｎｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＨＰＳｔｕｒｎｏｕｔｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓａｎｄｈｉｇｈｍｏｒｔａｌｉｔｙ．Ｃｏｎｓｅｑｕｅｎｔｌｙ，ｔｈｅｅａｒｌｙ ｄｉｓｃｏｖｅｒｙａｎｄｔｈｅｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔａｒｅｃｏｎｄｕｃｉｖｅｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｒｅｃｅｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｓｔａｎｄａｒｄａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨＰＳ． 　Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】　Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ；　Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ；　Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ； 　　肝肺综合征（ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ） 中，一般认为主要涉及肺内血管扩张、新生血管形成 是在肝脏疾病的基础上出现的肺部并发症，在肝硬 和动静脉交通支形成导致通气／血流比例失调、静 化患者中发病率为１０％～３０％［１］，也可见于非肝硬 脉血肺内分流混入动脉、血氧交换受损等机制。 化急慢性肝炎［２］ ［３４］ 、非肝硬化性门静脉高压症 、无 （一）肺内血管扩张 门静脉高压的急慢性病毒性肝炎，包括ＢｕｄｄＣｈｉａｒｉ ＨＰＳ患者的肺前毛细血管和肺毛细血管床大 综合征［５］ ［６］ 、肉芽肿性肝炎、暴发性肝炎 、缺血性肝 量扩张导致心输出量、肺血流量增加，使肺部血管过 炎，偶有报道由先天性肝外门体分流、肠和脾静脉血 度灌注，引起通气／血流比例失调，尤在通气不足区 流绕过肝脏和汇入下腔静脉引起的肝肺综合征［７］。 域；同时由于肺部血管扩张，肺泡与红细胞携带氧的 ＨＰＳ以排除原发心肺疾患后的基础肝脏病、肺内血 距离增大，导致氧弥散障碍。目前认为，血中 ＮＯ、 管扩张和动脉血氧合功能障碍为特征，临床表现缺