慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenal.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 内 容 概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象 肾上腺 肾上腺下极薄层断面 肾上腺皮质功能减退症分类 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 流 行 病 学 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 感 染 ?? 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。 其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 色素沉着原因 垂体ACTH↑ 黑素细胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑ 皮质醇缺乏表现 消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、　 　　　　腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、 　　　　　　　直立性低血压 代谢障碍：空腹低血糖 皮质醇缺乏表现 神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等 肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症 生殖系统：毛、发脱落、月经失调 对感染、外伤等应激抵抗力减弱 醛固酮缺乏表现 潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现 实验室检查 血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质 　　　　　　血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血 影像学检查： 胸部X片 —心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT —结核者增大、钙化 　　　　　　　　　　　　　 —自身免疫性 缩小 实验室检查 激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性－增高 典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验） 基础治疗 健康教育 糖皮质激素替代治疗： 氢化可的松早20mg，下午10mg ，或 强的松早5mg，下午2.5mg * 应激情况下剂量加量 盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd 病因治疗 抗痨 抗真菌 抗病毒等 诱 因 临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡