出血性疾病概述.ppt. ppt课件资料讲解.pptVIP

皮肤紫癜 皮肤紫癜、血疱 皮肤大片淤斑 关节血肿 常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性 性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见 临床表现 血管壁异常因血管壁异常引起的出血特点为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。 老年性紫癜老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑 单纯性紫癜单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女病人月经期等 凝血功能障碍因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿，亦常有关节腔出血，且常有家庭史或肝脏病史 伴随症状 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿见于过敏性紫癜 紫癜伴有广泛性出血见于血小板减少性紫癜、弥漫性血管内凝血 紫癜伴有黄疸见于肝脏病 自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者见于血友病 实验室检查 筛选试验（见下表） 血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、 BT、毛细血管脆性试验 凝血异常 Fg PT APTT TT 出血性疾病概述 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类 出血性疾病诊断 出血性疾病防治  一、血管因素 血管收缩是对出血最早的生理性反应。 血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合 血管内皮细胞受损后在止血过程中有：①表达并释放血管性血友病因子(vWF)，致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达并释放组织因子(TF)，启动外源性凝血;③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ(FⅫ)，启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋白(TM)，调节抗凝系统 正常止血机制 二、血小板因素 血管受损时，血小板黏附：血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作为受体，通过vWF的桥梁，血小板黏附于受损内皮下胶原纤维，形成血小板血栓，机械性修复受损血管 血小板聚集：血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)，通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集 血小板释放反应：聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等 参与止血过程 正常止血机制 三、凝血因素 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血途径，在磷脂等参与，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓 血栓填塞于血管损伤部位，停止出血 凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的重要作用。 正常止血机制 止血机制及各相关因素示意图 凝血机制 血液凝固是无活性的凝血因子（酶原）被有序、逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白 一、凝血因子： Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、 Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、 Ⅺ、Ⅻ、XⅢ 、 PK、HMWK 凝血机制 二、凝血过程： 1、凝血活酶生成 外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ或FⅦa在Ca2+存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，两者均可激活FX。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在，FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及磷脂在Ca2+的参与形成复合物，激活FX 激活FX后→纤维蛋白形成是共同途径(经典途径)。在Ca2+存在，