呼吸pbl案例讨论 ppt课件资料讲解.pptxVIP

病历讨论小组成员：超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常血气分析：PaO2 66.6mmHg免疫全套：ANA 1：100 余无异常肿标：CAI轻度增高右心左心导管检查已做，结果未出诊断：先心病相关肺动脉高压 支气管肺炎肺动脉发育不全肺动脉发育不全（PAA）较为少见的先天畸形多种类型 肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等常伴其他心血管畸形 如法洛四联症肺动脉主干缺如肺动脉闭锁肺动脉段呈残存纤维索条状左右肺动脉位于正常位置与主动脉相联通左或右肺动脉近端缺如血管闭锁肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支同侧肺发育不全左肺动脉异常起源常起源于右侧常形成条索状围绕气管和左右主支气管可引起压塞和阻塞肺动脉缩窄单个或多个狭窄，程度不一常伴狭窄远端血管扩张常有其他心血管畸形右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理 Pathophysilogical Changes of UAPA患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。肺动脉高压 由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37 Pathophysilogical Changes of UAPA呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺气肿。心功能降低 肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37 右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道 病例回顾1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的0.1%左右。1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄 1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.常见临床表现44 例患者平均年龄31.5岁( 3月---69岁 )肺部感染47.4%咯血52.6%气喘57.9%胸闷31.6%心悸18.4%胸痛7.9%肺动脉高压43.2%李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J]. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.常见症状患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移位; 偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣区第二心音亢进。诊断胸部X线—筛选提示作用 典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移位。 超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。增强CT 纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影。 间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。 肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。