神经肌病概述ppt-医学课件.pptVIP

go go 神经肌病概述 zhaochob * 神经肌病的范畴 受累结构 肌肉 神经肌接头 神经 神经元 轴突 髓鞘 * 肌肉疾病 肌营养不良症 炎症性肌病 代谢性肌病 强直性肌病 周期性麻痹 先天性肌病 * * 几种常见肌营养不良症 受累肌肉分布特点: Duchenne型和Becker型 Emery-Dreifuss型 肢带型 面-肩-肱型 远端型 眼咽肌型 肌病----肌营养不良症 * Duchenne型营养不良症 为Xp21上Dystrophin基因缺陷所致，属X性连锁隐性遗传为（女性为携带者） 2至6岁起病 表现为全身肌肉无力和萎缩，首先影响骨盆、上臂和大腿，多伴有腓肠肌肥大，杜兴氏病的进展缓慢，但最终会影响到所有随意运动的肌肉，患者很少能在20岁以后幸存的 肌病----肌营养不良症 * Becker型肌营养不良症 为Xp21上Dystrophin基因缺陷所致，属X性连锁隐性遗传为（女性为携带者） 2至16岁起病 症状几乎和Duchenne型一致，但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢，所以患者能活到中年 肌病----肌营养不良症 * EMERY-DREIFUSS型肌营养不良症 属X性连锁隐性遗传，为Xq28上编码Emerin蛋白基因缺陷所致，Emerin是一种位于核膜上的骨架蛋白 童年至青少年初期起病 肩部、