产前超声对胎儿肾脏多囊性疾病的诊断精编.pptVIP

产前超声对胎儿肾脏多囊性疾病的诊断 主讲人：张立 指导老师：王瑜博士 研究对象：在医院超声科接受常规胎儿畸形筛查和外院转来的孕妇中检查出患PRD的胎儿 仪器：彩色多普勒超声诊断仪、高频探头（3-6MHz） 多囊肾分型 按病因分： 1遗传性多囊肾 2梗阻性多囊肾 Potter分类法： 1.婴儿性多囊肾Ⅰ型 2.多囊性肾性发育不良Ⅱ型 （1经典型2肾盂积水型3实性囊肿型） 3.成人性多囊肾Ⅲ型 4.梗阻性多囊肾Ⅳ型 婴儿型多囊肾 又称常染色体阴性遗传性多囊肾（autasomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）PotterⅠ型，由6号染色体基因缺陷引起，发病率约为1:40000-1:50000。预后不良。新生儿常死于呼吸衰竭或肾衰竭 病理表现：ARPKD由肾脏集合管囊状扩张引起，囊肿小，自髓质延伸到皮质并累积双侧肾脏 典型超声表现：为双肾对称性均匀性增大，有时可达正常肾脏的3-10倍，由于囊肿小而产生多界面反射，超声通常表现为肾脏回声弥漫性增强，主要在肾髓质部分。 多囊性发育不良肾 MCDK即PotterⅡ型，发病率1:3000，常单侧发病，预后较好；双侧发病者约23%，预后较差。 发病机制：妊娠早期胎儿发生了严重的泌尿系梗阻，包括输尿管闭锁，导致同侧后肾退化，实质丧失。残存扩张的集