泌尿系统先天发育异常影像表现-医学课件.ppt

男，13岁 左侧肾盂积水 * 女，21岁 右侧肾盂积水 * 同上 * 三、输尿管先天发育异常 1、双输尿管畸形 2、输尿管口异位 3、输尿管囊肿 4、下腔静脉后输尿管 5、先天性巨输尿管 * 1、双输尿管畸形 又称输尿管重复畸形，是输尿管先天发育异常中最常见的，约每125人中有一例，多引流于重复肾盂，以单侧发病为多，为双侧的6倍。 分为完全型和不完全型两种。不完全型双输尿管畸形又称为“Y”型双输尿管畸形；完全型双输尿管畸形则有高位、低位两支，高位为引流上肾盂者，该输尿管下端开口多偏于膀胱内下部；低位为引流下半肾之输尿管，其末端开口位置正常。 * 女，33岁，左侧双输尿管畸形 * 女，43岁 左侧完全型双输尿管畸形 * 女，45岁 右肾发育不全合并囊肿 * 男，45岁 右肾发育不全、右侧肾动脉细小 * 5、融合肾 1、）马蹄形肾：为融合肾中最常见，它是两肾下极或上极在身体中线部位融合所形成的先天性肾形态异常。发生率约1/350-800。95%病例融合发生在两肾下极。 2、) 其它融合肾：有盘状肾、乙状肾、团块肾等。盘状肾是指两肾上下极均融合在一起；乙状肾一侧肾上极与对侧肾下极融合；团块肾也称饼形肾，指两肾在骨盆内近中线的广泛融合，呈不规则分叶块状，通常上升仅达骶骨岬水平，许多仍停留在盆腔内，两肾盂位于前方，两输尿管不交叉。 * 女，56岁 先天性马蹄肾 * 男，51岁 先天性马蹄肾 * 6、肾形态异常 肾外形可有多种变异如： 肾外形局限性突出（多见于左肾，外缘呈驼峰状突出）、表面分叶（常见于4岁以下幼儿，肾外缘呈多弧分叶状）、肾柱肥大（肾中部肾柱粗大突入肾窦内，易误认为占位性病变）等。 * 驼峰肾 * 分叶肾 * 肾－正常变异 右肾柱肥大 * 女，67岁 左肾肥大肾柱 * 同上 * 7、肾旋转异常 正常情况下，肾上升到肾窝后，肾盏应转到外侧，肾盂指向中线，当这种排列发生异常时，称为旋转异常。 * 男，52岁 左肾旋转异常 * 男，29岁 左肾旋转异常 * 女，56岁 双肾旋转异常并先天性马蹄肾 * 8、肾异位 如一侧肾区找不到肾脏，对侧肾又是正常大小，应考虑有肾异位的存在，此时应在下腹部、盆腔和对侧肾下方及同侧横膈附近寻找异位肾。包括盆腔肾、横过肾异位、胸内肾等。 * 女，38岁 左侧异位肾并融合肾 * 盆腔异位肾 * 9、先天性肾囊肿性疾病 许多肾囊肿性疾病与遗传和先天性因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变、肾多房性囊肿等。 * 女，45岁 多囊肾、多囊肝 * 肾多房性囊肿 * 髓质海绵肾 * 女，74岁 双侧肾盂周围囊肿或 肾盂肾盏周围淋巴管扩张 * 10、肾盏憩室（肾盂源性囊肿） 是指肾小盏借细管状通道与其周围小囊相通，可位于肾的任何部位，但多见于肾上极，憩室一般小于2cm，憩室内可并发结石。CT表现为肾实质内囊状低密度影，CT值与尿液密度相似，增强扫描排泌期其内见造影剂充盈。 * * * 11、肾外型肾盂 是指肾盂大部分位于肾外，可大可小，甚至巨大，超声易误认为轻度肾盂积水。 * 男，29岁 左侧肾外型肾盂 * 男，54岁 双侧肾外型肾盂、左肾积水 * 女，71岁 双侧肾外型肾盂 * 二、先天性肾盂输尿管移行部狭窄 先天性输尿管狭窄，大多位于肾盂输尿管交界处，后者是造成小儿、青少年肾积水常见原因，多见于男性，以左侧发病为多。梗阻原因系先天性缺陷造成移行部结构异常或因为迷走血管、纤维索条引起肾盂输尿管的压迫扭曲所致。 * 男，11个月 左肾积水，左侧输尿管未显影 * happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy happy 泌尿系统先天发育异常的影像表现 达州市中西医结合医院CT室 彭昌勇 * 泌尿系统先天发育异常 一、肾先天发育异常 二、先天性肾盂输尿管移行部狭窄 三、输尿管先天发育异常 四、膀胱先天发育异常 * 一、肾先天发育异常 1、先天性孤立肾 7、肾旋转异常 2、重复肾 8、肾异位 3、额外肾 9、先天性肾囊肿性疾病 4、肾发育不全 10、肾盏憩室 5、融合肾 11、肾外型肾盂 6、肾形态异常 * 1、先天性孤立肾： 表现为一侧肾窝无肾影，对侧肾增大，其他部位找不到异常的肾脏，另外膀胱镜如见到膀胱三角区不发育也有助于诊断。 * 23岁，女 左侧先天性孤立肾 阴道斜隔综合征 * 30岁，男 右侧先天性孤立肾 * 2、重复肾 是常见的肾脏发育畸形，具有遗传性，分部分重复和完全重复，可单侧或双侧发病。 重复肾在外表上完全分开者少见，绝大多