肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-医学课件.docVIP

go 肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占 HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。 典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可10cm，平均重量40~100g(5~3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗三联征其发生率为50%以上。2) HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /z