痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗讲解材料.pptVIP

首都医科大学附属 北京天坛医院儿科 高宝勤;Cerebral palsy is an umbrella-like term used to describe a group of chronic disorders impairing control of movement that appear in the first few years of life and generally do not worsen over time. ( NINDS, National Institute of Neurological Disorders and Stroke); ;不同历史阶段人们对该疾病的认识：;人名 定义 ;人名 定义; 文部省研究班 厚生省脑性麻痹研究班 （1968）;概况: 脑性瘫痪的历史 Metlinger （1497） Felix-Ware（1656） Andry.N （1741） Willian John little（1810-1894）--Royal Orthopedic Hospital-整形外科 ;脑性瘫痪的历史 （Little-Royal Orthopoedic Hospital 1810-1894） 外科手术 徒手较征 按摩 温浴 涂油 器具; 伴随障碍：智力 听力 视力 语言 （Little-Royal Orthopedic Hospital 1810-1894 ） ;发病率 国际: 1 ‰ - 5 ‰ 中国: 1.8‰- 4‰ 苏联: 2.2‰- 3.3‰ 瑞典: 1.4‰- 2.0‰ ;早产 产伤 围产期窒息 核黄疸等疾病 存活的高危新生儿 胚胎发育生物学;脑性瘫痪因其类型，受损部位不同而其临床表现多种多样。 姿势异常、运动障碍。 智力低下(30-50%) 癫痫(25-50%) 视力异常、听力障碍 语言、认知、行为异常;脑瘫各关节常见畸形;脑性瘫痪分型;;;功 能 分 类;?  ? 偏瘫 四肢瘫 双下肢瘫 不对称两侧瘫 三肢瘫? ; 脑瘫肌萎缩机理 外周神经 肌肉（过渡消耗） ;EEG CT MRI MEG EKG Liver function Others: ;病因诊断：病史（尤其围产期） 体格检查： 一般检查、神经科检查 视、听觉检查 脑电图检查：以发现有无癫痫 头颅影像学检查;软瘫(外周神经损伤、中枢特定部位）脊肌萎缩症（spinal muscular atrophies)遗传性运动感觉神经病（HSMN, Charcot-Marie-Tooth disease)智力低下先天性肌病(congenital myopathy)肌无力综合征（CMS,myasthenic)其它： Wilsom’s disease ; Hallervorden-spatz;先天性肌病(congenital myopathy);隐袭起病 鹤??，弓形足，足下垂 腱反射消失 神经电生理：MNCV,　ＳＮＣＶ　减慢 神经病理：腓肠神经洋葱秋样特征 ;Picture 1. typical of hereditary neuralgic amyotrophy (HNA) and hereditary neuropathy with predisposition to pressure palsies (HNPP) but are also associated with certain MPZ mutations in Charcot-Marie-Tooth disease type 1B (CMT1B). (A) Semithin cross-section shows myelinated nerve fiber loss with scattered onion bulbs (arrowheads). Several myelina