间质性肺疾病_培训.pptVIP

隐源性机化性肺炎COP COP 以C-R-P诊断，属于IIP范畴，病因及发病机制未明 以肺泡管和肺泡腔内出现息肉样的肉芽组织为病理特征，伴或不伴有细支气管病变 平均发病年龄55岁，男女均等 亚急性起病，病程不超过3个月 对激素治疗反应好 COP临床特征 症状：咳嗽、呼吸困难、咳清痰，可伴有体重下降、出汗、怕冷、间断性发热、疲乏 特征：局限性或广泛性Velcro啰音，无杵状指 实验室：ESR、CRP升高，外周血中性粒细胞升高 肺功能：轻至中度限制性通气功能减退，伴中度弥散功能下降 肺泡灌洗液：淋巴细胞比例增加，＞25%，CD4/CD8降低 中华医学会第五届间质性肺疾病学术会议 2016.7.30 长沙 主要内容 特发性肺纤维化诊治进展 间质性肺疾病诊断方法及临床应用 CTD-ILD的诊治 间质性肺疾病诊断思路 特发性肺纤维化诊治新进展 Costabel教授 IPF是一种进展性、致命性的疾病，发病年龄50-80岁，70%患者有吸烟史，诊断后中位生存期只有3年 三联疗法（激素+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸）及抗凝剂（华法林）被淘汰 新药：吡非尼酮，尼达尼布被2015 IPF国际指南积极推荐 吡非尼酮 第一个获得批准治疗IPF的药物 抑制TNF-β，TNF-α，抑制成纤维细胞增殖与胶原合成 在超过1700例IPF的五项随机安慰剂对照试验中得到测试 使患者疾病进展和1年死亡率的风险降低50% 推荐轻至中度IPF患者应用 副作用可接受：胃肠道、光过敏、皮肤反应 尼达尼布 一种强效的胞内酪氨酸激酶抑制剂 在2项III期临床实验中证明有效 显著减慢疾病进展约50%，减少可确定的急性加重风险 副作用：腹泻、恶心、呕吐，安全性可控 IPF的FVC下降与死亡率 前24周内FVC下降% 后48周的死亡率 0-4.9% 5% 5-9.9% 12% ＞10% 24% 肺移植 无锡市人民医院-陈静瑜 移植时机： 1、随访6个月FVC下降超过10% 2、随访6个月DLCO下降超过15% 3、六分钟步行试验：氧饱和度＜88%或距离＜250米；或随访6个月，距离下降＞50米 4、右心导管或心脏彩超证实肺动脉高压 5、曾因呼吸功能下降、气胸或急性加重而入院 2013年ATS/ERS的IIP分类 主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化IPF 非特异性间质性肺炎NSIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD 脱屑性间质性肺炎DIP 隐源性机化性肺炎COP 急性间质性肺炎AIP 罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 胸膜肺弹力纤维增生症PPEF 未分类的特发性间质性肺炎 特发性非特异性间质性肺炎NSIP 最常见：双侧GGO 约75%有不规则的小叶间隔增厚伴牵引性支气管扩张 病变位于非胸膜下（与IPF鉴别） 通常不伴机化性肺炎和蜂窝肺 NSIP 吸烟相关性间质性肺炎 主要包括：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病RB-ILD和脱屑性间质性肺炎DIP RB普遍存在于吸烟者，不引起任何症状，病变累及呼吸性细支气管，不累及肺实质 少数RB累及肺间质——RB-ILD RB-ILD的病灶主要分布于细支气管及周围的肺实质 DIP病变呈弥漫性分布 RB-ILD 脱屑性间质性肺炎DIP 脱屑性间质性肺炎呈三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症 DIP 隐源性机化性肺炎COP 亚急性起病（中位小于3个月） HRCT特点 两侧肺胸膜下，沿支气管血管束分布的斑片状实变影或带状影，常呈游走性 反晕征或环礁征有提示意义 10%-30%单侧或双侧胸腔积液 COP 急性间质性肺炎AIP 病因不明的ARDS 早期或渗出期：双肺磨玻璃影，伴重力下垂区实变影 后期或机化期：支气管血管扭曲，牵引性支气管扩张 AIP 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 特发性LIP罕见，多数为继发性（HIV，EB病毒） 磨玻璃密度影，血管周及胸膜下囊状影，网状阴影 LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生症PPFE 成人发病，中位年龄57岁 半数患者有反复感染，气胸较常见 以胸膜下和胸膜下的肺实质伴牵引性支气管扩张，肺结构破坏和双上肺容积缩小 具有自身免疫特征的间质性肺炎Interstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF） IPAF 存在间质性肺病（HRCT或外科肺活检证实） 除外其他已知病因 尚不能够诊断某一确定的CTD 至少有如下特征中的两个表现 —临床表现 —血清学表现 —形态学表现 IPAF临床表现 远端手指皮肤裂纹（“技工手”） 远端指尖皮肤溃疡 炎性关节炎或多关节晨僵＞60min 手掌或指腹的毛细血管扩张症 雷诺现象 不明原因的手指浮肿 不明原