第21章 免疫增生病与免疫学检验.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * （二）主要免疫学特征 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白?/?型比值明显异常。 血清蛋白电泳无M带，但尿蛋白电泳显示M带。 血清及尿中往往可同时检测出同种类型的免疫球蛋白轻链片段。 尿中检出本周蛋白。 （三）分型 根据轻链蛋白类型分型： ?型:肾毒性较强，肾功能衰竭是重要死因。 ?型 　　 疾病 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病 轻链病 性别 男60% 男80% 男100% 男50% 视力障碍 ＋ ＋＋ － ＋ 淋巴结肿大 少见 多见 多见 多见 肝脾肿大 少见 多见 多见 少见 溶骨性改变 多见 少见 不见 少见 肾功能损害 ＋＋ ＋ － ＋＋ M蛋白种类 IgG,A,D或E IgM 重链(?,?或?) 轻链（?,?） 诊断后平均生存期 2年 4年 1年 ?型：2年 ?型：1年 四种浆细胞疾病的比较 五、良性单克隆丙种球蛋白血症 良性单克隆丙种球蛋白病（benign monoclonal gammopathy, BMG） 有高水平免疫球蛋白; 但无浆细胞恶性增殖, 一般无临床症状, 血中有M蛋白，但无进行性增加， 少部分正常老年人群中可见。 　三、恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断 恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断 六、其他丙种球蛋白血症 （一）冷球蛋白血症 冷球蛋白 4-20度时沉积，37度又复溶的一类球蛋白，包括冷免疫球蛋白、冷纤维蛋白原、C-反应蛋白。 冷球蛋白血症 冷球蛋白0.1g/L。 1. 免疫学分型 Ⅰ型：单克隆型，以IgM最多见，常见于MM、巨球蛋白血症 Ⅱ型：单克隆-多克隆型，单克隆Ig多为IgM，常见于MM、巨球蛋白血症、其他淋巴细胞增生性疾病。 Ⅲ型：多克隆型，血清中含2种或以上单克隆Ig，多见于慢性感染及自身免疫病。 2. 临床特征 （1）紫癜 最常见的皮肤症状 （2）关节痛 混合性冷秋蛋白血症患者常见症状 （3）神损害 急、慢性肾炎 （4）周围神经病变 （5）实验室检查 冷球蛋白 六、其他丙种球蛋白血症 （二）淀粉样变性 1.病因 可能为蛋白质代谢紊乱 2.分型 原发性 继发性 家族性 3.临床表现 症状体征非特异 肾脏系统表现最强烈 牙龈黏膜浸润 第四节 单克隆免疫球蛋白病的免疫检测 依靠：血液学和免疫学手段，尤其是免疫学检测。 目的：早期发现、监控病情、判断预后 方法： 一、血清蛋白区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、免疫球蛋白定量测定 常用的免疫学方法 血清区带电泳是测定M蛋白的一种定性实验，常采用醋酸纤维素膜和琼脂糖电泳两种方法。 M蛋白在电泳时出现于?～?区带中，不同类型的M蛋白电泳后所处位置略有不同 一、血清区带电泳 acetylcellulose membrane (醋酸纤维素膜) and agarose gel electrophoresis (琼脂糖电泳) a qualitative method (定性的方法) for the M protein detection. M protein is between the ?～? in electrophoresis. 电荷 结构 分子量 M protein serum 正常血清区带电泳分离模式图 α2 β 白蛋白 α1 γ normal Monoclonal gammophathy High and Sharp Polyclonal gammophathy Wide and High Wide and Low 血清蛋白区带电泳及扫描图谱示意图 A.正常人 B.IgG型浆细胞瘤 C.原发性巨球蛋白血症 D.多克隆丙种球蛋白血症 E.低丙种球蛋白血症 二、免疫电泳 免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术 血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定。 1) Serum Zone Electrophoresis血清区带电泳 缝隙 2) Double diffusion test 双扩试验 抗血清 immunocomplex Result normal An example the immunoelectrophoresis of the human serum. 三、免疫固定电泳 免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应相结合的定性实验。 Procedure: 1.血清区带电泳 2.抗血清杂交 Anti-Ig