chiari畸形影像诊断医学演示课件.pptxVIP

Chiari畸形;历史：;名称：; ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。这些症状常不典型，易误诊或漏诊而延误病情。约34. 0%一76. 7%的ACM患者合并有脊髓空洞症（SM）。 发病机制：胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。 ;流行病学：;ACM并SM的发病机制学说; (3)脑脊液的脊髓渗入学说：发现了脊髓实质中的细胞外液主要位于脊髓间质血管外间隙，并证明了脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，由于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流动并蓄积形成脊髓空洞，对脑脊液流体动力学说进行了补充。 (4)其他学说：小脑扁桃体下疝后合并肿瘤、外伤后所引起的脊髓空洞、漏出假说以及微管假说等。; 临床表现：无特异性，有的患者甚至无明显症状及体征，因此常不能引起首诊医师的注意而造成漏诊。常见症状有枕颈部疼痛、面部感觉异常、共济失调、眼球震颤、吞咽硬咽、饮水呛咳、声音嘶哑等。本病的症状需结合影像学检查才有意义。 临床分型：分为A、B两型，A型为小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞，B型无脊髓空洞，表现