第20章节肌肉疾病.ppt

②早期症状: 表情肌无力, 眼睑闭合不全吹哨鼓腮困难 面肌萎缩, 呈斧头脸特殊肌病面容 逐渐侵犯上肢带肌如三角肌/冈上肌/冈下肌, 以及肱二头肌\肱三头肌胸大肌上半部 三角肌腓肠肌偶见假肥大 肩胛肌受累出现翼状肩胛 口轮匝肌假肥大, 口唇变厚微噘 胫前肌/腓骨肌常受累, 下肢远端可无力足下垂 一般不伴心肌损害, 病变可向躯干肌髋肌蔓延 病情进展缓慢, 一般不影响正常寿命 ③EMG显示肌源性损害 肌肉活检表现肌病征, 但组织学改变较轻 血清CK水平正常或轻度增高 PM肌活检可见单纤维坏死, 肌纤维间淋巴细胞 浸润, 数量不等, 以T细胞为主, 可见肌细胞核\ 嗜碱性肌浆新生的肌原纤维 DM组织病理学不同, 肌束中央纤维完整, 束周肌 纤维萎缩, 肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸 润, 粒细胞浆细胞较少 肌纤维节段性变性/坏死崩解程度可反映病情 的严重性 病理 30~60岁为多, 女性较多 通常亚急性起病, 病前可有低热/感染, 亚急性 至慢性进展 近端肢带肌无力肌萎缩, 常伴肌痛触痛 1. 多发性肌炎可发生于任何年龄 临床表现 数周至数月逐渐出现骨盆带\肩胛带四肢近端无 力, 从坐或蹲位站立\上下楼\步行\双臂上举\梳头困难, 常伴肌肉关节酸痛压痛, 症状对称或不对称 颈肌无力→抬头困难, 咽喉肌无力→吞咽困难构音障碍,