先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状..docVIP

先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状 先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产 生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融 合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以 及对该病认识的不断加深，已弄清很多种类型。目前国内分 类方法很多，各家说法不一，给诊断、治疗以及交流带来 难。为此，我们复习国外有关文献，将国外作一介绍。 一、分类 先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内 容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂［1?3］。 显性脊柱裂，根据病理形态又可分为： 脊髓脊膜膨出(myelom ening-ocele):指脊膜膨出通 过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、 软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经 及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板， 有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根 向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板 (placode)。脊髓低位，被牵拉栓系［4］。 此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无 皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮 下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿 不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(m yelocele) ［5，6］。如果合并有脊髓纵裂II型，分裂的一根 或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨 出(hemimyelomen ingocele) ［4］ o 此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同 时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、 脊柱畸形等，C hiari II畸形及脑积水发生率很高(99%),其次 为脊髓积水(40%?8 0%)、脊髓纵裂(30%?40%)及蛛网膜嚢肿 (20%)等［5, 6］。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的 脊柱弯曲也很多见。 此型发病率很高，北美统计1000个新生儿中约有2名 患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应 在患儿出生2 4?48小时内进行手术。 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lom eningocele):此型 表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型［2?4］。 I型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出， 形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液， 脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到嚢肿 内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为 肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。 II型：此型外观与I型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被 皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺 损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形， 失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于 腰慨部甚至舐尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入 到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连 接，脊髓因而受到牵拉。 上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表 面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大 或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不 规则，有的有一细颈样蒂，有的基鹿宽阔。膨出物的表面， 有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表 现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮 肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于 腰慨、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足 畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并 Chiari I畸形(10%)、脊髓积水(1 0%)、椎体畸形等。 脊髓囊状突出(mye locystocele):指脊髓囊性扩大， 通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中 央管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊 髓因此被牵拉［7］。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无 皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocy stocele)，若有皮肤及 脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomye locystocele)。该 脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分 界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同 时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及 Chiari II 畸形。 脊膜膨出(meningocele ):特点是脊膜自骨缺损处向 外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出 方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨 出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面［2, 3, 8］。 背部单纯脊膜膨出(simpl eposteriorme ningocele): 膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有 时也会发生在颈部