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乳糜性腹水诊治.pptVIP

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乳糜性腹水诊治

乳糜性腹水 1.简介 2.病因 3.形成机制 4.诊断 5.肝硬化与乳糜性腹水 6.肝硬化乳糜性腹水的治疗 简介 乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液 ,富含甘油三酯 ,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病,临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。 国外的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一 。 病因 1.原发性淋巴管疾病 在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成,包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。 病因 2.继发性淋巴管疾病 ①损伤性因素:由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等:外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。 病因 ②阻塞性因素:某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。 病因 ③炎症因素:炎症可使淋巴结充血,淋巴管壁水肿,导致淋巴管狭窄或阻塞,乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。 ④其他:此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确,如部分肾病综合征合并乳糜性腹水,可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微粒的渗出有关。 形成机制 乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成,一般可分3种基本机制: ①肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出,通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。 ②外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成),乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。 形成机制 ③由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化,导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻,浆膜下淋巴管扩张破裂,淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积,进一步损害肠黏膜吸收功能.导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。 诊断 1.病史、症状和体征 2.腹腔穿刺:腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段,典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。 诊断 3.实验室检查:    ①外观呈乳白色;    ②呈碱性,比重大于1.012,静置后分三层,上层呈乳状,中间如水样,下层为白色沉淀;    ③乙醚试验阳性,苏丹皿脂肪染色呈阳性反应;    ④脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带;    ⑤红细胞及白细胞含量高,要为淋巴细胞;    ⑥腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯>2.2mmol/L(200mg/dL),是血浆的2-8倍,有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。 诊断 诊断 4.口服13C-软脂肪酸诊断乳糜腹水    北京协和医院首次报道,利用长链脂肪酸经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点,将13C-软脂肪酸口服后,连续测定腹水及呼出气体中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。通过核素淋巴管显像及淋巴管造影均未见异常,口服13C-软脂肪酸后30 min,腹水即可测得13C,表明乳糜液经肠干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的有无漏出,且有助于判断漏出部位和阻塞程度,其临床诊断价值较高,为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。 诊断 5.放射性核素淋巴管显像    利用99mTc-硫化锑胶体微粒显像不透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点,借助γ相机可获得清晰的淋巴管行经图像,可以了解淋巴管通畅情况。同时利用淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体颗粒的功能,行淋巴结核素显像,可清晰显示各组淋巴结。当淋巴结由于各种原因被破坏时,细胞因失去吞噬功能而不显像;当淋巴液回流通畅时,肝脏可显影,若不显影,即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因,特别对创伤性的淋巴管漏有重要的治疗指导意义。 诊断 6.X线淋巴管造影术    X线淋巴管造影术可以直接观察淋巴系统的形态改变,有助于手术方式选择。在手术中做淋巴管造影,可更正确地了解淋巴瘘的所在位置,选好结扎部位。由于此方式能清晰地显示淋巴管及

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