磷酸核糖氨基酸一碳单位嘌呤核苷酸合成代谢.PDF

第三节 嘌呤核苷酸代谢紊乱的 生物化学检验 23 学习目的及要求 •高尿酸血症的发生机制， 掌握 尿酸检测原理和方法学评 价 了解 •测定尿液尿酸的临床意义 24 一、概述 （一） 嘌呤核苷酸的正常代谢 嘌呤核苷酸的合成：从头合成途径、补救途径 嘌呤核苷酸的分解：终产物是尿酸，人类不能再分解 25 A.从头合成途径 5-磷酸核糖 主要原料： 嘌呤核 5-磷酸核糖 PRPP合成酶 氨基酸 苷酸合 …… 一碳单位 成代谢 腺嘌呤核 鸟嘌呤核 苷酸(AMP) 苷酸(GMP) 26 B.嘌呤补救合成途径 次黄嘌呤 鸟嘌呤 腺嘌呤 PRPP PRPP PRPP HGPRT* HGPRT* APRT* PP1 PP1 PP1 次黄嘌呤核 鸟嘌呤核 腺嘌呤核 苷酸(IMP) 苷酸(GMP) 苷酸(AMP) 27 C.嘌呤分解代谢 AMP IMP GMP 催化酶 次黄嘌呤 核苷酸 催化酶 嘌呤磷酸化酶 黄嘌呤氧化酶 …… 黄嘌呤 尿酸 28 高尿酸血症发病机制 原发性： 继发性： 多基因遗传缺 高嘌呤饮食、 陷、尿酸排泄 肾脏疾病、 障碍