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- 2018-11-01 发布于湖北
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医药-慢性酒精中毒性脑病诊断治疗
各型综合征的治疗 脑白质脱髓鞘和桥脑中央髓鞘溶解:糖皮质激素疗效不佳;他汀类药物如阿托伐他汀对酒精性脑白质脱髓鞘和酒精性认知功能障碍也可能具有一定的治疗作用,同时,可大剂量给予神经营养保护药物如鼠神经生长因子及艾地苯醌、甲钴胺等B族维生素以及依达拉奉等 慢性酒精中毒性脑病诊治 慢性酒精中毒性脑病是指由于长期饮酒造成酒精作用于脑组织产生的慢性、容易复发的脑部疾病,是长期过量饮酒导致的中枢神经系统严重中毒,而且几乎所有患者都存在慢性酒精依赖 临床表现和特点 美国国家酒精滥用与酒精中毒研究协会(NIAAA)指出,一个标准酒精单位相当于14g纯酒精,并建议饮酒导致酒精中毒风险的下限是男性每周不超过14个酒精单位,女性每周不超过7个酒精单位 临床表现和特点 慢性酒精中毒性脑病患者通常存在长期慢性饮酒,且饮酒量超过以上标准。是一种进行性的、潜在的可以致人死亡的疾病。其特征表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加、依赖性增强和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统机能和结构异常 临床表现和特点 常合并其他脏器的疾病,包括肝脏损害、肾脏疾病、心血管损害、皮肤血管扩张、慢性胃炎和胃溃疡、胰腺炎和低血糖等,并且罹患喉食管、胃、胰腺和上消化道恶性肿瘤的风险也明显增加 饮食异常,他们可能同时患有营养缺乏症、周围神经损害和血液系统疾病 临床表现和特点 根据患者的临床表现以及起病急缓、病程长短等情况,慢性酒精中毒性脑病分为韦尼克脑病、柯萨可夫综合征、慢性酒精中毒性痴呆、酒精性震颤-谵妄、酒精性癫痫、酒精性精神和行为障碍6种综合征 韦尼克脑病 典型的韦尼克脑病患者可出现3组特征性症状:眼肌麻痹、精神异常和共济失调。多见急性或亚急性发病,呕吐和眼球震颤是最早出现的症状,眼肌麻痹是本病的特征性表现之一。共济运动障碍常在眼部症状之后出现 柯萨可夫综合征 又称酒精遗忘综合征。典型的临床表现包括遗忘症、虚构、错构、认知功能障碍、定向障碍和人格改变。患者的这些临床表现常基于认知功能异常、学习能力下降以及人格改变。 慢性酒精中毒性痴呆 是由于慢性酒精中毒而产生的明显认知功能障碍,可由韦尼克脑病或柯萨可夫综合征发展而来,个人生活能力显著下降,不修边幅,个人卫生差,而且对饮酒的需求超过一切 酒精性震颤-谵妄 典型的前驱症状是失眠、恐惧和震颤,经典的三联征是伴有生动幻觉或错觉的谵妄、行为紊乱及明显的震颤。震颤多为粗大性震颤,尤其多见于手指、面部、舌等部位,有时缺乏规律,表现为摇摆性震颤。谵妄于数日内出现,患者定向力丧失,伴有各种各样的生动幻觉,以视幻觉为主,常伴有错构和虚构 酒精性癫痫 临床表现为多种类型的癫痫发作,以全身强直-阵挛性发作较常见,严重时可呈现癫痫持续状态 酒精性精神和行为障碍 包括长期酒精使用障碍所导致的戒断反应,以及伴随的人格、情绪障碍或精神病性障碍;情绪障碍常见抑郁、焦虑等多种表现,情绪混杂、多变,稳定性差,持续时间长,对药物反应不良,且伴随人格异常、幻觉、睡眠障碍,或认知功能障碍 影像学表现 头颅CT扫描:表现为胼胝体压部、体部、膝部对称性低密度影,增强扫描无强化。 韦尼克脑病在CT上可见中脑导水管区的低密度改变 影像学表现 MRI平扫T2WI序列可发现患者的双侧丘脑和脑干有对称性异常信号,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号,而且乳头体萎缩,被认为是慢性酒精中毒性脑病的特征性神经影像学异常。乳头体容积明显缩小是硫胺缺乏的特殊标志。脑白质脱髓鞘在MRI可表现为皮层下白质及侧脑室周围多发的点状或斑片状长T1长T2信号影,胼胝体囊变、空洞、分裂并提示胼胝体分层坏死是慢性酒精中毒性脑白质损伤的典型表现。 影像学表现 尼克脑病在MRI的异常信号灶常表现为双侧对称性等T1长T2信号,最常见于第三、四脑室周围,导水管周围,及乳头体、四叠体、丘脑; 桥脑中央髓鞘溶解在MRI上表现为桥脑基底部双侧对称性的长T1长T2异常信号,无占位效应,一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束,病灶常累及前额叶,增强扫描无强化。 影像学表现 胼胝体变性在MRI表现为主要累及胼胝体中央层,多沿胼胝体长轴整体分布,横断位显示病变双侧对称,于T1WI上为等或稍低信号,T2WI上为高信号,边界较模糊,矢状位T2WI可以显示胼胝体上、下缘未受累,从而形成分层状改变即“夹心饼干征”。 影像学表现 FLAIR序列能够清楚显示侧脑室旁的异常信号。由于酒精对血脑屏障的损害较为缓慢和隐匿,磁共振增强显像对慢性酒精中毒性脑病的诊断帮助不大, MRS常显示丘脑和小脑N-乙酰天冬氨酸/肌酸比值 (NAA/Cr)下降,而硫胺治疗有效后比值升高,且与临床症状改善情况一致,因此MRS可用于慢性酒精中毒性脑病治疗前后的疗效对比 临床诊断 首先应该有长期饮酒的病史,或有酒精依赖病
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