胸部先天发育异常的影像诊断教学材料.ppt

部分性肺静脉畸形引流类型 弯刀综合征示意图 弯刀综合征 弯刀综合征 10岁女孩。右季肋部疼痛，疑诊肺炎 MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 弯刀综合征 弯刀综合征 10、先天性马蹄肺 马蹄肺是一种罕见的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。 峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。 先天性马蹄肺 绝大多数病例峡部由右侧基底段肺组织延伸形成，在心尖后与左肺基底段融合；极个别峡部由左肺基底段肺组织形成，峡部与右侧基底段肺实质的融合间可无胸膜，但大多数有胸膜而似叶间裂。 马蹄肺除了肺、支气管、肺动静脉发育异常外,还伴有多种心内畸形及心外血管畸形以及伴发副膈综合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤样畸形、隔离肺、食管气管瘘、食管闭锁等其它畸形。 影像学表现 正位胸片上延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。 肺动脉或支气管造影是马蹄肺确诊的主要方法，造影可见一侧肺动脉或支气管分支于基底段水平横过脊柱延伸到对侧胸腔。CT可显示两肺基底段峡部连接，也是确诊方法。并存单侧肺发育不全是所有马蹄肺的共同特点。 马蹄肺 平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影 CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。 马蹄肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 图1 右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高；图2 右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 CT增强扫描重组图像（图3/4: MPR/VR）显示左肺动脉缺如，右下肺动脉远端发出细小分支通过峡部肺组织进入左肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如 图5 支气管MinIP显示左主支气管缺如，右下叶支气管发出多个细小分支供应左下肺 图6 透明法成像把发育不全的左肺、马蹄肺峡部及发育异常的支气管显示清晰 11、副膈综合征 副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第5～7肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。 临床表现：大部分病人有通气障碍，产生呼吸困难或反复感染。 X线胸片上，副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现，而是由许多获得性或先天性病因导致肺体积缩小，引起纵隔旋转所致。 同一病人不同层面，显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平 肺隔离症 同一病例：CTA显示降主动脉下段（膈水平）左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区 肺隔离症 21岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块影 肺隔离症 肺隔离症 同一病人： 左下肺后基底段一团块影，密度不均，增强扫描病灶轻度强化；MPR及MIP重建显示肿块血供来源于降主动脉分支血管 肺隔离症 33岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘模糊。 肺隔离症 同一病例：左下肺后基底段可见不规则团片状异常信号，信号不均匀，T1WI稍高信号，T2WI高信号，增强扫描中度强化。胸部MRA检查显示胸主动脉发出三支异常血管向左下肺异常病灶供血。 肺隔离症 7、气管憩室 气管憩室是由气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。 憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。 CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。 MSCT可见与气管相连接之囊袋状影。 气管憩室 气管憩室 8、肺不发育及肺发育不良 肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。 肺发育异常分型示意图 概述 病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚