子宫平滑肌脂肪瘤的临床诊治..docVIP

子宫平滑肌脂肪瘤的临床诊治 【 】目的提高子宫平滑肌脂肪瘤的诊疗水平。方 法报告1例子宫平滑肌脂肪瘤的临床特点、诊断治疗方法， 并复习文献。结果术中宫体右侧肌壁间见一个大小约7cmX X5cm,有包膜，切面淡黄色的肿瘤。组织学以平滑肌细胞、 脂肪细胞与血管组织按不同比例构成。结论该病多发于绝经 后妇女，临床表现与子宫平滑肌瘤类似，术前易误诊，但经 手术治疗预后良好。 【关键词】子宫平滑肌脂肪瘤/诊断治疗 子宫平滑肌脂肪瘤为一种罕见的脂肪瘤［1］，由不同成 分的平滑肌细胞及脂肪细胞构成。我院于XX年8月首次报告 1例，现复习文献并讨论其临床及病理学特征，以及诊断、 治疗心得如下。 1临床资料病例报告 患者61岁，因体检B超发现子宫异常3天入院。既往体 健，无特殊病史，绝经12年。无阴道流血，无腹痛，查体一 般检查无阳性体征。妇检：外阴、阴道轻度萎缩，宫颈光滑， 子宫增大，如孕2个月大小，质中，活动，无压痛，双附件 区未及包块，无压痛。B超提示：子宫增大，约82圓X78mm X65mm,在子宫腔内可探及混合回声区，78mmX4 6腿X65腿， 不均质。行诊刮术，探宫深为，子宫右侧壁欠平坦，刮出血 块及组织少许，送病理检查为：血块及少量坏变组织。考虑 患者绝经后发现子宫占位，性质不明，行剖腹探查术：术中 见盆腹腔内无积液，无粘连，子宫增大饱满，质软，如孕2 个月大小，双侧附件外观无异常。行子宫加双附件切除术， 术后恢复好，定期随访中。 病理检查 离体子宫大小8cmX7cmX ,切开宫体右侧肌壁间见一个 大小约7cmX X5cm肿瘤，有包膜，切面淡黄色，质细腻， 无明显漩涡状结构。镜下淡黄色结节内可见编织状排列的平 滑肌细胞，其间见巢状及点灶状分布的成熟脂肪细胞，脂肪 细胞巣内可见少量的血管和纤维组织，平滑肌细胞与脂肪细 胞界限清楚。免疫组化分析：平滑肌细胞SMA,脂肪细胞灶 性区域S-100,报告为子宫平滑肌脂肪瘤。 2 讨论 平滑肌脂肪瘤来源于间叶组织，可由不同比例的平滑肌 细胞、血管内皮细胞或脂肪细胞组成，常发生于肾，亦被称 为错构瘤；其次多发于肝脏，偶见于淋巴结、肝、纵隔、精 索、脾脏或皮下［2］。极少发生于子宫，国内外文献报道 迄今为止不足100例。 临床表现 综合国内文献，总共报道子宫平滑肌脂肪瘤22例，占子 宫平滑肌瘤的％?％ ［3］，发病年龄为28?74岁，平均岁， 绝大多数病例发生于绝经后妇女，占％，绝经时间2?14年 不等。临床症状以不规则阴道流血、排液为主，或有下腹胀、 痛症状，占总病例数的％，也可无任何临床症状，占总病例 数的％。体征上表现为增大的子宫，无明显触痛；发生于浆 膜下或阔韧带者，易被误诊为卵巢实质性肿瘤。 辅助检查 目前尚无特异性的血清标志物，只能依靠影像学检查， B超声像图为不均匀的强回声团，CT检查包块边界清晰，呈 脂肪密度，CT值在-（34?95）HU，介于气体与水之间；在核 磁共振标准自旋回波序列表现为短T1，稍长T2信号，可以 对含脂肪肿瘤做出定性诊断，并在翻转恢复序列成像上得到 进一步证实［4］，是现阶段最为明确的辅助诊断依据。 病因学 正常子宫无脂肪组织，脂肪组织来源有几种假说：胚胎 中胚层残留物有向脂肪细胞分化的倾向；沿着子宫动脉和神 经转移而来的成脂肪细胞；平滑肌细胞直接化生；血管周 间质细胞化生而来［5］。有专家［6］从细胞遗传学角度研 究了子宫平滑肌脂肪瘤，发现子宫平滑肌脂肪瘤与子宫平滑 肌瘤具有相同的染色体异常，但是在子宫平滑肌脂肪瘤中观 察到染色体1和染色体5的继发性改变，故认为染色体1和 染色体5的继发性改变应当对脂肪瘤的改变负责。 病理学 大体标本：常为单个结节，大小不一，3?22cm不等， 平均直径为，大部分发生于子宫体部，22例中占21例，可 见于肌壁间，浆膜下或粘膜下；发生于宫颈部1例。可见包 膜，切面呈淡黄色或灰黄色，质地较软，有油腻感，常被误 诊为恶性变。镜下观：镜下可见成熟脂肪细胞、平滑肌细胞、 纤维组织，按不同比例构成，长梭形平滑肌细胞与脂肪细胞 纵横交错，呈编织状排列，平滑肌细胞与脂肪细胞分化好， 无异型；另有报道［7］，3例血管平滑肌脂肪瘤，镜下可见 肿瘤由成熟脂肪组织，厚壁血管（缺乏弹力层）及平滑肌束成 分混合而成；血管壁厚薄不均，扭曲；平滑肌束围绕血管并 向周围脂肪组织延伸。在大多数情况下，平滑肌细胞占主要 比例。纯脂肪瘤极为罕见，仅有少数报道［8］。免疫组化表 达:平滑肌细胞SMA,脂肪细胞灶性区域S-100；血管平滑 肌脂肪瘤，平滑肌细胞a-SMA和HMB45均为阳性［7］。免疫 组化表达可协助诊断。 治疗 子宫平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，局部手术切除无复发及 转移。有学者［9 ］报道1例，脂肪细胞形态、大小不一，核 深染，甚至可见脂肪母细胞，