套细胞淋巴瘤6例临床病理分析..docVIP

套细胞淋巴瘤6例临床病理分析 ：苗亚军，杨文秀，黄韵红，钟愉 关键词】淋巴瘤，B细胞；淋巴瘤，非霍奇金；病 理学编辑。 套细胞淋巴瘤是一种小B细胞淋巴瘤，在以往的淋巴瘤 分类中命名不甚统一，世界卫生组织对淋巴造血组织肿瘤分 类标准认为MCL是一种具有独特临床病理特征的非霍奇金淋 巴瘤亚型，具有独特的临床、病理形态学、免疫表型及遗传 学特征［1］。收集XX年5月?XX年5月6例套细胞淋巴瘤， 观察其临床病理特征及随访患者，探讨诊断和鉴别诊断要点， 以提高基层医院医生对MCL的认识。 1资料与方法 病例收集 收集诊断为小B细胞淋巴瘤的病例10例，复习所有病 例的常规HE切片，并进行免疫组织化学染色标记。根据2001 年WHO淋巴造血组织肿瘤分类［1］进行筛选，从中筛选出6例 病例纳入研究。 方法 常规苏木素伊红染色，免疫组织化学染色采用Su perwisionTM两步法，抗原修复采用热修复。6例均标记CD20、 CD5、CD79a、cyclinDl、CD10、Bel 2、CD3 及 Ki 67, 标记所用一抗及染色试剂盒均购自DAKO公司。以反应性增生 琳巴结做阳性对照，PBS代替一抗作空白对照。CD20、CD5、 CD79a、CD10、CD3及Bel 2为单克隆抗体，稀释度1 : 100, 阳性信号位于细胞膜、Bel 2阳性信号位于细胞浆；Ki-67 为单克隆抗体，稀释度1 : 100，阳性信号位于细胞核； cyclinDl为多克隆抗体，稀释度1 : 150，阳性信号位于细 胞核。 随访 以病人诊断之日为随访开始时间，随访资料见表1。表 1 6例MCL随访资料 2结果 临床情况 6例患者，年龄47?71岁，中位年龄58岁。4例发生 于结内，2例为结外。2例累及骨髓，2例结外原发者有淋巴 结累及。6例均经CHOP方案正规化疗4?6周期后缓解或部 分缓解，2例在6个月内复发且均累及骨髓。6例患者随访 时均健在。 病理组织学特点 肉眼观察：4例结内MCL患者表现为淋巴结不同程度肿 大，部分有淋巴结相互粘连，切面为灰白色或灰红色，实性、 质地中等或呈鱼肉状；2例结外病例，肠部病变表现为多发 大小不等的息肉，扁桃体病变表现为直径2cm大小的结节。 组织学特点：淋巴结或结外组织结构被破坏，由一致的小到 中等大小的淋巴细胞增生取代，4例肿瘤细胞呈模糊的结节 状排列，2例弥漫分布，肿瘤细胞核圆形或轻度不规则，核 仁不明显。1例部分细胞有母细胞化，透明变性的小血管易 见。 肿瘤细胞免疫表型 6 例 MCL 均表达 CD20、CD79a、cyclinDl 及 CD 5，3 例 表达Bel 2； 6例均不表达CD45R0、CD3和CD10。复发的2 例Ki 67阳性细胞数为60%左右。 3讨论 MCL是近年来重新审定的一种特殊类型的小B细胞淋巴 瘤，过去由于未被认识，在不同的分类中出现了一些不同的 名称，如中心细胞性淋巴瘤、中度分化的淋巴细胞性淋巴瘤， 或归入弥漫滤泡小裂细胞性淋巴瘤。按照200 1年WHO淋巴 造血组织肿瘤分类依据，MCL有独特的形态学、免疫表型、 遗传学改变及临床过程，故确认为一个独立的淋巴瘤类型 。近年来的研究认为，MCL起源于滤泡套区内未受抗原刺 激的CD5阳性和CD23阴性的周围性B细胞。以往认为，套细 胞淋巴瘤的生存时间以年计算，故将其划分为惰性淋巴瘤， 但MCL的中位生存期是3?5年，远短于惰性的小B细胞淋巴 瘤，故目前已逐渐将其归为侵袭性淋巴瘤。 MCL发病常见于中老年人，中位年龄60岁，男多于女， 约为4 : 1或3 : 1。MCL初次就诊多为临床III?IV期，常 表现为淋巴结肿大，伴有或不伴有肝脾肿大，易发生骨髓侵 犯、结外侵犯，也有部分病人表现为结外原发。本组6例的 平均年龄5 8岁，男性多于女性，III?IV期5例，II期1 例，6例中有2例发现骨髓受累。 MCL肿瘤细胞表迗B细胞抗原，并表迗CD5、CD43，不 表达CD 10。本组6例病例均符合套细胞淋巴瘤的免疫表型。 套细胞淋巴瘤病人肿瘤细胞内存在t (11; 14) (ql3；q3 2)染色 体易位，导致cyclinDl的高表迗。这一特征性的遗传学改 变，决定了 cyclinDl表达是MCL诊断的重要条件。MCL来源 于滤泡套区细胞，故⑶5阳性亦为诊断所必须。Ki 67是 反映肿瘤细胞增殖活性较好的标记，它与多种肿瘤的临床过 程、治疗效果和预后有关。本组病例显示，复发病例、有骨 髓侵犯和有肿瘤细胞母细胞化的病例K i 67阳性率较高， 表明Ki 67亦与MCL的临床过程和预后有关。另外，6例 中3例有Bel 2表迗，1例可疑表迗，但Bel 2表迗与 MCL的发展和预后的关系还不明确，这些都需要延长随访时 间，扩大病例数做进一步研究。编辑。 需与MC