常见的硬化性肺泡细胞瘤CT诊断.ppt

硬化性肺泡细胞瘤CT诊断 2018-06-21 Liebow 于1957年首次报道 少见类型的良性肿瘤（个别转移报道，但组织学仍为良性） 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 女性多见，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 硬化性肺泡细胞瘤 硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)曾经被命名为肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma，PSH) ，因为过去他被认为起源于内皮和血管。多年前已经意识到肺硬化性血管瘤并不是一种血管源性肿瘤。有研究表明，该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤，并把它归类为腺瘤。 临床表现 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。 病理特征 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬