常见的血液系统疾病总论.ppt

* * 常见体征 黄疸(jaundice)：溶血性黄疸 骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤 脾大(splenomegaly) 淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系 皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙痒、浸润、紫绀 * * 皮肤、巩膜黄染 * * 巨脾 * * 淋巴结肿大 * * 皮肤侵润 * * （一）一般血液检查 红细胞总数 RBC 血小板计数 PLT 血红蛋白含量 Hb 血小板体积分布宽度 PDW 红细胞比积 Hct 平均血小板体积 MPV 红细胞体积分布宽度 RDW 白细胞总数 WBC 平均红细胞体积 MCV 白细胞分类计数 DC 平均血红蛋白含量 MCH 网织红细胞计数 Ret 平均血红蛋白浓度 MCHC 形态分析需经涂片染色显微镜检查确立 三、血液病的实验室检查 * * * * （二）骨髓涂片检查 骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值 增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃 粒/红比值：（3～5）：1 正常、升高、减低 原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量 骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等 * * * * （三）血液生化检查 有关红细胞的生化检查 铁动力学测定 叶酸、Vit B12测定 溶血性贫血检查 有关白细胞的生化检查 β2-MG、TdT、溶菌酶 有关出凝血性疾病的检查 PT、APTT、Fib、Dimmer、3P 其他 尿酸、LDH * * (四) 组织病理学检查 淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查： 胸水、腹水、脑脊液 * * （五）免疫学检查 白血病免疫分型 T淋巴细胞：CD3，4，7，8 B淋巴细胞：CD10，19，20，22，23 粒细胞：CD13，33 单核细胞：CD11b，14，15 血小板巨核细胞：CD41，61 抗血细胞抗体检测 抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体 抗白细胞抗体：抗异种∕同种∕自身∕药物 抗血小板抗体：PLT表面相关抗体（PAIg） 免疫球蛋白含量及免疫电泳 浆细胞病 造血细胞调节因子及受体测定 多用于研究 * * （六）细胞遗传学及分子生物学 染色体检查 基因诊断 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 p - 2 q - 3 i - 4 t(8;21) ( 22;q22) t(15;17) ( 22;q21) nv(16) (p13;q22) t(9;22) (q34;q11) AML1 ETO PML RAR α CBF β MYH11 BCR - ABL M M M Eo CML,ALL,AML * * （七）造血细胞的培养和测试技术 协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用 * * （八）放射性核素检查 血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET * * 四. 血液病的治疗 去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用 化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗 * * 血液病的治疗 造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT） 通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤 细胞，使之重建造血与免疫系统 * * * * 造血干细胞移植适应症 造血干细胞移植 急，慢性白血病 恶性淋巴瘤 多发性骨髓瘤 实体瘤 重型再障 地中海贫血 自身免疫病 骨髓增生异常综合症 * * * * 五.进展和展望 从分子水平提示疾病发病机制 靶向治疗 生物效应调控治疗 基因治疗 * * 血液和造血系统疾病（Disorders of Hematopoiesis） 首都医科大学附属北京同仁医院血液科 杨磊 2014-5 * * 本课要求 1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征 2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断 3.了解血液病的防治 * * 主要内容 血液系统结构与功能特点 血液病的常见症状及体征 血液病的实验室检查 血液病的治疗 进展和展望 * * 一. 血液系统结构与功能特点 血液系统由血液及造血器官组成 血液 血浆 血细胞 造血器官 * * * * （一）造血组织 骨髓 淋巴器官 胚胎与胎儿造血组织 髓外造血/化生（Extra