常见的血红蛋白代谢.pptVIP

血红蛋白代谢 血红蛋白结构 人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。 血红蛋白的每个亚基由一条肽链（珠蛋白）和一个血红素分子构成 血红素的结构 每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。 * * 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成定位 线粒体、胞质 * 合成过程 ①δ-氨基-γ-酮戊酸 (?- aminolevulinic acid ,ALA)生成（线粒体）： + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 调节酶：ALA合酶 胆色素原的生成（胞质） ALA脱水酶 2H2O ③ 尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ的生成（胞质） 4×胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 ④ 血红素的生成（线粒体） 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 体内的铁卟啉化合物—— 血红蛋白、