蛋白丢失性肠病医学演示课件.pptVIP

蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy * . 目录 简介 1 低白蛋白血症病因 2 如何诊断 3 病理生理机制 4 如何治疗 5 要点回顾 6 * . 蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy ＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病的最终诊断，常常合并其他原发疾病。 ＃表现为低白蛋白血症。水肿。 双下肢水肿 * . 低白蛋白血症 生成不足 丢失过多 重新分布 * . 如何确诊 低白蛋白血症 水肿 α-1抗胰蛋白酶清除率检查 核素显像 99Tc 56ml/d 细菌培养 血清学检查 心电图，心脏超声 影像学检查 内镜检查 * . 病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤） 淋巴管扩张 淋巴管阻塞/压力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出 1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) 2. Secondary intestinal lymphangiectasia Obstructive: 克罗恩病；结节病；淋巴瘤 淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎 综合征: Turner, Noonan, Hennekam, Klippel-Trenaunay, v.Recklinghausen after Fontan proc