常见的甘油三酯的代谢.pptVIP

NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2.酮体的利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫激酶 （肾、心和脑的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体） 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 酮体的生成和利用 2乙酰CoA 酮体生成的生理意义 酮体是肝正常代谢脂肪酸的中间产物，是肝为肝外组织提供的脂肪酸类能源物质。酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，并易于通过血脑屏障等特点。 由于脑组织不能氧化脂肪酸而能利用酮体，故当长期饥饿、糖代谢障碍及高脂低糖饮食时，机体内酮体生成明显增加。是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 酮症酸中毒： 在饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病时，脂酸动员加强，酮体生成增加。尤其在未控制糖尿病患者，血液酮体的含量可高出正常情况的数十倍，这时丙酮约占酮体总量的一半。 酮体生成超过肝外组织利用的能力，引起血中酮体升高，可导致酮症酸中毒。 酮尿：酮症酸中毒时酮体随尿液排出引起酮尿可高达5000mg/24h 尿，正常为≤125 mg/24h尿。 酮体生成的调节 饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用） 抑制脂解，脂肪动员 饱 食 胰岛素 进入肝的脂酸 脂酸β氧化 酮体生成 饥 饿 脂肪动员 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮体生成 脂酸β氧化 脂肪酸的氧化利用 (1) 部位:肝、肌肉／胞液、线粒体 （2）限速酶：肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ （3）?-氧化的步骤 脱氢 加水 再脱氢 硫解 ( FAD接受 ) ( NAD+接受 ) （4）ATP的生成( 16C软脂酸为例 ) 净得129分子ATP 酮体的生成和利用 1、酮体代谢的特点：肝内生酮肝外用 2、酮体合成原料：乙酰COA 3、限速酶：HMGCoA合成酶、乙酰乙酸硫激酶 4、酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，并易于通过血脑屏障等特点。 5、意义：肝脏输出FA类能源物质的一种形式 * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张，左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 通过对关键酶的调节实现 甘油和脂酸主要来自于葡萄糖代谢 CM中的FFA（来自食物脂肪） 甘油一酯途径（小肠粘膜细胞） 甘油二酯途径（肝、脂肪细胞） （二）合成原料 （三）合成基本过程 CoA + RCOOH RCOCoA 脂酰CoA合成酶 ATP AMP PPi 酯酰CoA 转移酶 CoA R2COCoA R3COCoA CoA 酯酰CoA 转移酶 甘油一酯途径 甘油二酯途径 酯酰CoA 转移酶 CoA R1COCoA 酯酰CoA 转移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸 磷酸酶 Pi 酯酰CoA 转移酶 CoA R3COCoA 3-磷酸甘油主要来自糖代谢。 肝、肾等组织含有甘油激酶，可利用游离甘油。 甘油激酶（肝、肾） ATP ADP 二、内源性脂肪酸的合成需先合成软脂酸再加工延长 组 织：肝（主要）、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等组织 亚细胞： 胞液：主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸） 肝线粒体、内质网：碳链延长 1. 合成部位 （一）软脂酸的合成 NADPH的来源: 磷酸戊糖途径（主要来源） 胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应 乙酰CoA、ATP、HCO3-、NADPH、Mn2+ 2. 合成原料 乙酰CoA的主要来源: 乙酰CoA全部在线粒体内产生，通过 柠檬酸-丙酮酸循环(citrate pyruvate cycle)出线粒体。 乙酰CoA 氨基酸 Glc（主要） （1）丙二酸单酰CoA的合成 酶-生物素-CO2 + 乙酰CoA 酶-生物素 + 丙二酰CoA 总反应式: 丙二酰CoA +ADP + Pi ATP + HCO3- + 乙酰CoA 3. 脂肪酸合酶及反应过程 酶-生物素 + HCO3ˉ 酶-生物素-CO2 ADP+Pi ATP （2）脂酸合成 从乙酰CoA及丙二酸单酰CoA合成长链脂肪酸，是一个重复加成过程