周期性麻痹101例剖析.docVIP

周期性麻痹101例剖析 　　【摘要】 目的 分析周期性麻痹的临床特点。方法 对住院101例患者的临床资料进行回顾分析。结果 低钾性周期性麻痹100例，高钾性周期性麻痹1例。原发性75例(1例有家族史)，继发性26例以甲状腺机能亢进性周期性麻痹为多，肾脏疾患次之。起病症状以下肢无力为主。伴胸闷憋气10例，伴吞咽困难、构音障碍2例，意识丧失2例。ECG检查异常率为77．1%。治疗：除1例肌力好转后仍静脉和口服补钾症状加重高血钾外，其余效果良好。结论 ①周期性麻痹是神经系统急症，重者可出现呼吸肌麻痹甚至恶性心律失常，具有致命性，应予高度重视;②继发性周期性麻痹以甲状腺和肾脏疾病引起者多，应常规行甲状腺和肾脏的检查;③心电图（ECG）检查对诊断有重要意义。它较查血钾更简便快速，有利于疾病的早期确诊和发现恶性心律失常并及时抢救治疗;④低钾性周期性麻痹补钾一般口服，静脉补钾少补勤观察。 　　【关键词】周期性麻痹 　　 　　1 临床资料 　　 　　1．1 一般情况 本组病例共101例,其中男性85例,女性16例；年龄18~55岁,平均(26．7±9．0)岁。 　　1．2 分类 按照血钾高低分类：低钾性周期性麻痹101例，高钾性周期性麻痹1例。按照原发性和继发性分类：原发性75例(其中仅1例有家族史)，继发性26例。继发性周期性麻痹中，甲状腺机能亢进性周期性麻痹18例，肾小管酸中毒5例(其中1例为干燥综合征继发肾小管酸中毒)，肾上腺腺瘤2例，Gitelman综合征1例。 　　1．3 临床表现 37%有发作史。有诱因的55例。发病诱因中上呼吸道感染发热20例，剧烈运动或军训20例，受凉2例，胃肠炎2例，静脉滴注葡萄糖2例，静脉滴注地塞米松2例，暴饮暴食3例，饮酒1例，头痛1例。均为急性起病，起病症状以肢体无力为主。仅下肢无力者40例，下肢无力重于上肢无力者32例，上下肢无力相等者25例，上肢无力重于下肢者1例，仅上肢无力者1例。腱反射降低或消失67例，正常25例，活跃9例。伴麻木或疼痛11例，伴胸闷憋气10例，伴吞咽困难、构音障碍2例，意识丧失2例(其中1例在入院后体检时心跳骤停)。 　　1．4 辅助检查 血清钾 3．0 mmol/l且3．5 mmol/l，24例；当时未抽血而仅查ECG提示低钾者10例；5．6 mmol/l，1例。血气分析异常7例。T3、T4检验升高18例。经手术病理证实为肾上腺腺瘤1例。补钾治疗前行ECG检查正常16例，异常54例，未行ECG检查31例。低钾性周期性麻痹ECG异常包括P-R间期和Q-T间期延长、QRS增宽、ST段压低、T波变平、出现U波、完全性右束支传导阻滞、窦性心动过速或过缓。其中以出现U波、QT延长、ST段压低、T波低平多见。1例出现频发室性期前收缩二联律(多形性)，1例出现频发交界性期前收缩。高钾性周期性麻痹1例治疗前未行ECG检查。 　　1．5 治疗 除给1例高钾性周期性麻痹患者静脉滴注胰岛素和葡萄糖治疗，3例吞咽困难或意识丧失患者静脉补钾，心跳骤停患者立即心前区拳击外，其余患者口服或加静脉补钾治疗。氯化钾剂量一般在3~8 g/d。症状好转即停静脉输液，口服剂量减量。一般2~3 d肌力恢复。仅1例肌力好转后仍静脉和口服氯化钾8 g/d，4 d肌无力加重、高血钾。继发性周期性麻痹患者肌力恢复时间较长，在未得到明确诊断和控制时易反复发作。1例20岁女性患者第一次发病以昏迷原因待查入院，查体时突然心跳停止， 给予心前区拳击和补钾治疗痊愈出院。相隔1个月又一次突发意识丧失入院，经检查诊断为肾小管酸中毒I型，经治疗未再出现意识丧失发作。 　　 　　2 讨论 　　 　　周期性麻痹是神经系统急症，临床主要表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数天。重者可出现呼吸肌麻痹和球麻痹甚至恶性心律失常，具有致命性。但诊断治疗正确及时，患者可痊愈而无后遗症。许兆忠等[1]报道一组40例中3例(7．5%)死亡，其中2例死于室性心动过速、室颤，1例死于呼吸麻痹。故应给予高度重视。诊断和治疗不要仅仅盯着瘫肢，尤其要注意呼吸和心脏情况。本组虽然无死亡病例，但有10例胸闷憋气，2例球麻痹，2例出现恶性心律失常，经抢救得以生还。 　　周期性麻痹中低血钾型周期性麻痹占绝大多数。本组1例为高钾性周期性麻痹，其余均为低钾性周期性麻痹。散发性周期性麻痹多，家族性周期性麻痹少。本组仅有1例有家族史。诊断应注意与重症肌无力、发作性睡病、Guillian-Barre综合征、多发性神经炎、多发性肌炎、脊髓病变、癔病等鉴别。以下特点有助于鉴别：发作史；肢体软瘫，下肢重于上肢；可有异常感觉，但查体无感觉障碍；血钾异常，ECG有低钾或高钾的表现。周期性麻痹诊断一旦确定，经治疗病情稳定或好转后，应进一步检查以明确是原