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医学常见的帕金森PPT
帕金森病
帕金森病 (PD),又名震颤麻痹,是一种常见中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。
1817年英国医师 詹姆士.帕金森(James Parkinson首先报道并系统描述。
我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万,
随年龄升高而增加,男性稍高于女性。
主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元
变性死亡。
一、概述:
二、临床表现
平均发病年龄 55岁,多见于60岁以后,40岁以前少见。隐匿其病,缓慢进展。
运动症状
常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢
非运动症状
三、辅助检查
1.血、脑脊液
常规检查无异常,脑脊液中高香草酸(HVA)含量降低。
2.影像学
CT、MRI检查无特征性改变。PET或SPECT检查有辅助诊断价值。
3.其他
嗅觉测试可发现早期患者嗅觉减退,经颅多普勒超声科通过耳前的
听骨窗探测黑质回声,可发现大多数PD患者的黑质回声增强,心脏间
碘苯甲胍闪烁照相术可显示心脏交感神经元功能,早期PD患者心脏间
碘苯甲胍摄取量减少。
四、诊断及鉴别诊断
满足必备条件运动迟缓。至少存在肌强直、静止性震颤中的一项
是
帕金森综合征
1.不存在绝对排除标准
2.至少存在2条支持标准
3.没有警示征象
是
(1)不符合绝对排除标准;
(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消:
如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持标准抵消;
如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持标准抵消;
如果出现2条以上警示征象,则诊断不能成立。
不能诊断帕金森
临床
确诊
帕金
森病
临床很可能的帕金森病
否
是
否
否
是
帕金森诊断流程图
支持标准
1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间,
患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下,
初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况:
(1)药物剂量增加时症状显著改善,剂量减少时症状显著加重。
以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一111评分改善超过30%)或主观
描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定;
(2)存在明确且显著的开/关期症状波动,并在某种程度上包括可预测的剂末现象。
2.出现左旋多巴诱导的异动症。
3.临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。
4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征:
存在嗅觉减退或丧失 ,或头颅超声显示黑质异常高回声(20 mm ) ,
或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。
警示征象
1.发病后5年内出现快速进展的步态障碍,以至于需要经常使用轮椅。
2.运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展,除非这种病情的稳定
是与治疗相关。
3.发病后5年内出现球麻痹症状,表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困
难(需进食较软的食物,或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。
4.发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍,即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或
者频繁的吸气性叹息。
5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:
(1)体位性低血压,即在站起后3 min内,收缩压下降至少
30 mmHg (1 mmHg=0.133kPa)或舒张压下降至少20 mmHg,
并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病;
(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压
力性尿失禁),且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者,
尿潴留必须不是由前列腺疾病所致,且伴发勃起障碍。
6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复(1年)跌倒。
7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。
8.发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状,包括嗅觉减退、睡眠障碍
(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍
(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。
9.出现其他原因不能解释的锥体束征。
10.起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状,没有任何侧别优势,
且客观体检亦未观察到明显的侧别性。
绝对排除标准
出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断(但不应将有明确其他原因引起的症
状算入其中,如外伤等):
1.存在明确的小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、
巨大方波跳动、超节律扫视)。
2.出现向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者向下的垂直性扫视选择性减慢。
3.在发病后5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或
原发性进行性失语。
4.发病3年后仍
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