肾小球肾炎临床实践指南讲义资料.pptVIP

肾小球肾炎临床实践指南 第一章 儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）的治疗 1.1初次发作SSNS的治疗 1.1.1：推荐给予糖皮质激素（波尼松或波尼松龙）治疗至少12周。（1B） 1.1.1.1：推荐单次口服波尼松（1B）的初始计量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，至最大剂量60mg/d。 1.1.1.2：推荐每日口服波尼松4-6周（1C），随后改为隔日单次口服波尼松40mg/m2或1.5mg/kg(最大剂量为隔日40mg)（1D）持续治疗2-5个月，随后逐渐减量（1B） * 1.2：复发型SSNS的激素治疗 1.2.1：儿童不频繁复发型SSNS的激素治疗： 1.2.1.1：建议对儿童不频繁复发型采用每日一次波尼松60mg/m2 或2mg/kg(最大剂量60mg/d)治疗，在完全缓解至少3天后可开始减量。（2D） 1.2.1.2：建议在获得完全缓解后，激素改为隔日一次疗法（每次40mg/m2 或每次1.5mg/kg，最大剂量40mg/次）至少4周。（2C） * 1.2：复发型SSNS的激素治疗 1.2.2：频繁复发型（FR）和激素依赖型（SD）SSNS的激素治疗： 1.2.2.1：建议对FR或SD型SSNS复发病例使用每日一次的波尼松治疗，至完全缓解至少3天后可开始减量，改为隔日一次波尼松治疗至少3个月。（2C） 1.2.2.2：建议对SD型SSNS患者采用最低剂量的波尼松隔日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（2D） * 1.2：复发型SSNS的激素治疗 1.2.2.3：如隔日疗法无效，建议对SD型SSNS患者采用最低剂量的波尼松每日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（2D） 1.2.2.4已经隔日服用波尼松的FR型或SD型SSNS儿童发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日服用波尼松以减少复发风险。（2C） * 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS * 1.3.1：对发生激素相关性副作用的FR型和SD型SSNS者，推荐使用激素替代性药物。（1B） 1.3.2：对FR型SSNS患者，推荐使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（1B）。对SD依赖性SSNS患者，建议使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（2C）。 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS * 1.3.2.1：建议服用环磷酰胺（2mg/kg/d）8-12周（最大累计剂量为168mg/kg）（2C）。 1.3.2.2：建议在使用激素治疗缓解后再开始使用环磷酰胺。（2D） 1.3.2.3：建议苯丁酸氮芥科最为环磷酰胺的替代药物，剂量为0.1-0.2mg/kg/d，服用8周，最大累计剂量为11.2mg/kg。（2C） 不建议使用第二个疗程的烷化剂治疗。（2D） * 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS 1.3.3：推荐左旋咪唑作为激素替代性药物（1B） 1.3.3.1鉴于多数儿童患者停用左旋咪唑后会复发，建议左旋咪唑的用法为，隔日2.5mg/kg（2B），至少治疗12个月（2C）。 1.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（1C） * 1.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（1C） 1.3.4.1：建议环孢素的起始剂量4-5mg/kg/d，分两次服用。（2C） 1.3.4.2当病人不能接受环孢素影响容貌的副作用时，使用他克莫司替代环孢素。建议他克莫司的起始剂量为0.1mg/kg/d，分两次服用。 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS * 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS 1.3.4.3：在治疗间期检测钙调磷酸酶抑制剂的浓度以减少毒性。（未分级） 1.3.4.4：由于停用CNIs后多数儿童会复发，因此，建议使用钙调磷酸酶抑制剂至少12个月。（2C） * 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS 1.3.5：建议霉酚酸酯（MMF）最为棘手替代药物（2C） 1.3.5.1：由于停用MMF后多数儿童会复发，因此，建议MMF的起始剂量为1200mg/m2/d，分两次服用，至少持续12个月 1.3.6：建议利妥昔单抗治疗仅限于合理应用波尼松和激素替代药物治疗后仍然频繁复发和/或发生严重治疗副作用的SD型SSNS儿童。（2C） * 1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS 1.3.7：不建议咪唑立宾作为治疗FR型和SD型SSNS的激素替代药物。（2C） 1.3.8：不推荐硫唑嘌呤作为治疗FR型和SD型SSNS的激素替代药物。（1B） * 1.4肾活检的适应证 1.4.1：儿童SSNS肾活检适应证包括（未分级） 初始激素治疗有效，后期出现治疗无效者； 高度怀疑为另一种非MCD的肾脏病理类型时；