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川崎病19例临床剖析 　　摘要：目的 通过对川崎病与不典型川崎病临床特点的分析，提高川崎病的早期诊断率，减少误诊、漏诊，达到早期治疗的目的。方法 回顾性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料。结果 本组19例患儿年龄在2月～7岁，平均年龄2.4岁，入院后68.4%误诊为其他疾病。各种川崎病临床表现发生率分别为：发热95%、四肢改变95%、口及唇变化89.5%、眼睑结合膜充血68.4%、淋巴结肿大（包括颈部、腋下及腹股沟淋巴结）52.6%、多形皮疹42.1%。19例中合并有腹泻症状者3例，合并咳嗽、流涕、喷嚏等呼吸道症状者7例。异常辅助检查：外周血白细胞升高占89.5%、中性粒细胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反应蛋白大于30mg/L占81.3%、贫血发生率占47.4%，19例患者中有3例出现转氨酶升高、1例心肌酶谱升高；心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%；肺炎、支气管炎发生率为52.6%。结论 本研究中川崎病患儿发热、肢端及口唇改变及眼睑结合膜充血均较常见，但大部分患儿病初只有发热，其他表现并不典型，这给川崎病的早期诊断带来很大困难；但实验室检查中外周血白细胞升高、中性粒细胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反应蛋白大于30mg/L、贫血等常可提供辅助诊断依据。 　　关键词：川崎病；不典型川崎病；分析 　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的小儿急性发热出疹性疾病，1967年由日本的川崎富首次报道。其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠状动脉病变是其严重的并发症，重者可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前，川崎病已成为儿童获得性心血管病的主要病因[1]，在我国该病有逐年增多的趋势。该病严重影响儿童的生长发育，早发现、早诊断及早治疗显得尤为重要。但由于该病早期临床表现常不典型，容易造成误诊。本研究对我院2010至今收治的川崎病病例进行回顾性分析，为临床医师早期诊断该病提供依据。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 我院2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料，共19例，年龄在2月～7岁，平均年龄2.4岁，男12例，女7例，男女比例1.7：1。 　　1.2方法 回顾性分析这些病例的临床表现及实验室检查结果，总结川崎病的临床特点。 　　1.3川崎病诊断标准[2]：发热5d以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性；④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。如临床表现中不足四项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 　　2结果 　　在川崎病的各种临床表现中，发热及四肢改变最常见，其次是口及唇变化和眼睑结合膜充血，淋巴结肿大及多形皮疹相对少见，与报道相符[3]。详细结果见表1。 　　辅助检查中外周血白细胞、血沉及C反应蛋白升高均较显著，血小板升高病例也较常见；部分病例出现中性粒细胞比例、谷丙转氨酶及CK-MB升高；不同年龄按不同标准统计，有47.4%的患者发生贫血表现；心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%；合并肺炎、支气管炎者占52.6%。见表2。 　　3讨论 　　川崎病分典型川崎病及不典型川崎病，本研究中不典型川崎病例为4例，发生率为21.1%，与文献报道一致[4]。典型川崎病及不典型川崎病均以发热及四肢改变最常见，其次是口及唇变化和眼睑结合膜充血，淋巴结肿大及多形皮疹相对少见。本研究中虽然发热、四肢改变、口及唇变化及眼睑结合膜充血症状比较多见，但因病初表现不明显，入院后有13例被误诊为其他疾病，误诊率为68.4%。显然，只靠临床症状诊断川崎病是远远不够的。 　　临床出现较高误诊率的原因之一考虑与本病早期表现不明显，且常常合并呼吸道感染有关；另外，不典型川崎病的存在大大提高了早期诊断该病的难度。不典型川崎病的临床症状虽比典型病例较少，但其实验室诊断指标是一致的。2004年美国心脏病协会制定的不典型川崎病指南中提出C反应蛋白大于30mg/L，血沉大于40mm/h，以及病程7d后血小板大于450×109、谷丙转氨酶、血常规白细胞升高、贫血低于同龄正常值、血浆白蛋白小于30g/L及尿WBC10个/HP等都提示川崎病可能， 如同时具备上述实验室指标中3项以上对诊断不完全性川崎病更有意义。 　　既往川崎病心脏病变多指冠脉病变，但川崎病除可累及冠状动脉外，还可累及心包、心肌、心脏瓣膜等，本研究中除冠脉病变外，还有心房增大及二尖瓣、三尖瓣病变病例，总心脏病变发生率