川崎病48例临床剖析.docVIP

川崎病48例临床剖析 　　【关键词】 川崎病；临床；儿童 　　 　　川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身血管炎综合征，该病1967年由日本的川崎富作首次报道，主要累及婴儿和年幼儿童，约20%~25%未经治疗的KD患者发生冠状动脉瘤或扩张[1]，严重者可威胁患儿的生命。由于KD缺乏特异性的临床表现，因此，提高对KD的识别能力，对KD的及时诊断和治疗很有帮助。为此，我们对48例KD临床资料进行分析，现报告如下。 　　 　　1 资料与方法 　　 　　1．1 一般资料 研究对象为2003年1月至2007年10月我院收治的KD患儿48例，诊断标准使用第7次世界小儿KD研讨会(日本HaKone，2002)修订的KD诊断标准[2],其中男33例，女15例，男女之比为2．2∶1，年龄最小4个月，最大9岁，平均(2．0±1．9)岁，其中≤1岁14例(29．2%)，≤3岁39例(81．3%)，汉族47例(97．9%)，回族1例(2．1%)。 　　1．2 方法对48例KD患儿的一般资料、 实验室资料以及使用不同剂量静脉注射丙种球蛋白IVIG后退热时间及其对红细胞沉降率、C反应蛋白、血白细胞计数、血小板计数的影响等资料进行统计学分析。计量资料用（x±s）表示，采用t检验，计数资料用例数和所占百分比表示。使用SPSS10．0软件对数据进行处理。 　　1．3 临床表现 ①发热≥5 d48例(100%)，热程≤7 d36例(75．0%)，热程最长达24 d；②双侧眼球结膜充血40例(83．3%)；③口唇和口腔改变45例(93．8%)；④四肢末端改变(急性期手足硬性水肿、掌柘及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处脱皮)43例(89．6%)，脱皮时间最短为热程第5 d，最长为热程第18 d，平均为(10．0±3．4)d，一般为手足硬性水肿消退后1~2 d即开始脱皮；⑤颈部淋巴结肿大37例(77．1%)；⑥多形性皮疹36例(75．0%)，皮疹为多形性，但无疱状皮疹，可出现于病程中的任何时期，但多发生在发热后的5 d内，多为一过性皮疹，也有持续存在8 d者；⑦其他：肛周潮红，脱屑、脱皮22例(45．8%)；腹胀、肠麻痹4例，腹水1例，其中麻痹性肠梗阻、肠套叠1例，术中见空肠扩张、肠管水肿明显，有出血点，渗出液；关节炎或关节痛5例(10．4%)；卡介苗（BCG）接种处 出现红斑和硬结8例(16．7%)，多在发病1周内出现，1~2 d即消失；肝大，肝损害(肝功异常)3例(6．3%)；无菌性脑膜炎5例(10．4%)；冠状动脉受累9例(18．75%)；巨大冠状动脉瘤(CAA)1例(2．1%)，该患儿为3岁女孩，2年前曾在当地医院诊断KD，未用IVIG冲击治疗，这次住院心电图V1、V2、II、avF导联可见异常Q波，超声心动图示左冠状动脉前降支呈瘤样扩张，大小约12．5 mm×15．4 mm，管壁附着中等回声物(血栓形成并部分钙化)，实际腔径约4．6 mm；右冠状动脉呈瘤样增宽，内部充满中度回声物，致管腔接近闭塞。家长放弃治疗，随访1个月后死亡。 　　1．4 实验室检查 尽管KD一些实验室指标的变化并无特异性，但仍有较大的参考意义。特别是当不完全具备KD主要临床表现时，实验室某些指标的化验结果对判断是否为不完全或不典型KD更有协助诊断的价值，在多项实验室指标中，全身炎症指标如C．反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)意义较大。 　　1．5 KD的治疗 　　1．5．1 阿司匹林（ASA）的应用 按50 mg/(kg#8226;d)，分3次口服，热退后减量。对有冠状动脉损伤（CAL）患儿须持续用药至CAL消失[3]。口服ASA后出现药物性皮炎1例，用药后口周，四肢指(趾)端出现暗红色肿胀、水疱，停药并给甲基强的松龙后消退。 　　1．5．2 免疫球蛋白（IVIG）的应用 不同剂量IVIG退热效果的比较，采用两种方法(随机)：一组是IVIG 400 mg/(kg#8226;d)，连用4 d；一组是1 g/(kg#8226;d)，连用2 d，并对两组给药方法退热效果进行比较(见表1)，从用药后即开始计时，前者退热时间最短为8 h，最长为80 h，平均(33．57±21．97)h，后者退热时间最短为4 h，最长为48 h，平均为(15．77±14．91)h，两组比较差异有统计学意义，(P0．01)。 　　 　　不同剂量IVIG出现IVIG无反应发生率的比较：IVIG无反应也称耐IVIG，是指KD早期给与IVIG治疗后36 h发热不退(体温38℃)或退热后2~7 d再出现发热并有至少一项KD的主要临床特征[4]。21例使用400 mg/(kg#8226;d)，连用4 d组，3例发生IVIG无反应性，发生率为14．3%；13例使用1 g/(kg#8226;