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Chiari畸形2 6例手术体会及临床分析 杨磊黄斌 广丙桂林市人民医院神经外科广丙桂林 541002 】目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析2 6例 Chiari畸形(1 8例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术，小 脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访4个月至2年, 大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术+小脑扁桃体切除并脊髓 中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效. 关键词】Chiari畸形；脊髓空 洞；后卢页窝减压术 SurgicalexperienceofArnold — Chiarimalformationandclinicalanalysisof 2 6 cases YangLei,Huangbin (DepartmentofNeurosurgery,thePeopleprime;sHospiGtalofguilin,Guilin,Guangxi 5 4 1 0 0 2) Abstract】 ObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation. MethodsAretrosp ectiveanalysisof 2 6 casesofChiarimalformation( 1 8 caG sesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderw entposteriorfossadecompression,Chiarisurgeryandcentralspinalca G nalmouthlysis. ResultsAllpatientswerefollowedupfor 4 monthsto 2 years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved. Conclusionfossadecom G pressi [ oKneyswurogrder] y + cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalforma tionhasagoodeffect. Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression; 】R7 4 4. 2 】B 】1 008 — 631 5(2 0 1 5)1 2 — 1 1 58 — 02 Chiari畸形(Arnold —Chiarimalformation)又称小脑扁桃体下沛畸形，是一种常 见的颅底部发育异常性疾病，是神经外科较常见的先天性疾病，国内外学者对其发 病原因、机制及手术方式进行了大量研究，但0前尚无统一共识，尤其是手术方式 的选择上存在不同观点.本院2 0 0 9年5月?2 0 1 4年5月共手术治疗Chiari 畸形患者2 6例，其中合并脊髓空洞症患者2 1例，取得较理想效果，现报道如下： 资料与方法 一般资料 2 6例患者中，男1 4例，女1 2例;年龄1 8~6 5岁, 平均3 7. 5岁;病程5月~1 4年不等，平均4. 3年;临床表现:神经根刺激症状 1 8例，表现为头、枕颈肩臂疼痛;脊髓中央管受损综合征2 2例，表现为分离性感 觉障碍或肢体活动障碍，其中存在肌肉蒌缩情况1 3例;小脑及后组颅神经损害综 合征1 3例，表现为共济失调、闭0难立、吞咽闲难或饮水呛咳等.出现颅内高压 症状5例:表现为头痛、呕吐,1例严重者意识欠清晰.1 . 2 影像学资料所 有病例均行头颅CT及MRI检査.以小脑扁桃体疝出枕骨大孔下缘5 mm或以上为 Chiari畸形诊断标准.本组患者小脑扁桃下疵深度5?1 6 mm,平均8 . 2 mm, 2 1 例合并有不同程度的脊髓空洞，其中最多发生于颈胸段，有1 7例.其中合并寰枕 融合5例，寰枢融合2例，颅颈交界区骨质增生畸形3例，轻度脑积水3例. 1.3 手术方法本组患者均接受手术治疗，手术方式采用后颅窝骨性 减压术+部分下疝的小脑扁桃体切除及脊髓中央管U松解术.患者取俯卧位，头架 固定让颈略前屈位.采用后正中入路,于枕外粗隆上2 cm至颈4棘突作直切口约 1 5 cm长,显露枕骨鱗部和寰枢椎后弓，部分可见寰椎与枕骨融合或是寰枢椎融 合等发育畸形.先于枕骨鱗部钻孔，用咬骨钳和气钻去除及部分枕骨鱗部及枕大孔 后缘,形成约3 cmtimes; 4 cm大小骨窗，咬除寰椎后弓1 . 5 - 2 cm?锐性切除 增厚的寰枕筋膜，在显微镜下Y形切开硬脑膜，可见小脑扁桃体存在不冋