晚发型狼疮4例临床剖析.docVIP

晚发型狼疮4例临床剖析 　　【摘要】 目的 总结晚发型系统性红斑狼疮的特点，以期及早诊断及治疗。方法 分析本院近半年来4例系统性红斑狼疮患者的临床和辅助检查。结果 4例晚发型系统性红斑狼疮均有不同的起病表现，虽然合并症较多、但预后较年轻起病的患者好。结论 诊断主要依赖于详细的病史询问、血清学检查等。小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。临床医师提高对本病认识，早期诊断对治疗及预后有重要意义。? 　　【关键词】 系统性红斑狼疮； 晚发型； 临床分析 　　?? 　　 　　系统性红斑狼疮（SLE）主要影响育龄期女性，发生在50岁以上的老年女性为晚发型狼疮，临床上少见,近半年笔者收治5例患者,现报道如下。? 　　1 病例介绍? 　　病例1：患者，女，54岁，因“发热1周”入院。患者1周前无明显诱因出现发热，体温38 ℃左右，无畏寒寒战，无咳嗽咳痰，有咽痛。在当地医院予“头孢唑肟、左克”间断抗感染及地塞米松退热治疗4天患者仍有发热，后至常州二院门诊查血常规示三系细胞减少，遂门诊骨穿，提示免疫性血小板减少可能。门诊予“头孢、利巴韦林”抗感染及“维血宁、血康口服液”口服治疗。患者仍有发热，为进一步诊治，收住入院。血常规：白细胞总数3.20×10?9/L↓，中性粒细胞比率75.9%↑，血红蛋白96.0 g/L↓，血小板计数63×10?9/L↓。免疫球蛋白G 22.20 g/L↑，类风湿因子17.9 IU/ml↑，C-反应蛋白14.30 mg/L↑，补体30.79 g/L↓。血清铁蛋白1907.00 ng/ml↑。血沉31 mm/H↑。白蛋白32.0 g/L↓，谷丙转氨酶61 U/L↑，谷草转氨酶58 U/L↑，肾功能正常。胸部CT示两肺轻度间质性改变，纵隔内及两腋下多发小淋巴结影，心影偏大，附见脾肿大。骨穿示双相性贫血（缺铁为主），血小板减少（巨核细胞全片83只），感染可能。排除白血病。自身抗体谱抗ANA、抗SS-A、抗SS-B抗体阳性，唇黏膜活检示小涎腺组织、腺泡及导管周围见以淋巴细胞、浆细胞为主炎细胞散在灶浸润，部分浸润灶淋巴细胞数50个。患者诊为系统性红斑狼疮，继发干燥综合症，应用激素强的松30 mg，1次/d，口服，于眼科检查眼底无异常，加用羟氯喹0.1 g，2次/d。患者体温降至正常，血常规及转氨酶恢复正常，好转出院。门诊随访，激素缓慢减量。? 　　病例2：患者，女，54岁，因“乏力1月余”入院。1月余前无明显诱因出现全身乏力，尤其活动后双下肢为著，有口干眼干，双眼结膜充血，视物模糊，分泌物较多，猖獗齿，有盗汗，偶有皮肤瘙痒，体重无明显下降，为进一步诊治收住入院。自身抗体谱：抗核抗体阳性，抗双链DNA(抗ds-DNA)阳性，抗SS-A60抗体阳性，抗SS-A52抗体阳性，抗SS-B抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗U1-snRNP抗体阳性，抗核糖体抗体P0阳性。2011年4月29日免疫检验报告：免疫球蛋白G 32.80 g/L↑，免疫球蛋白M 2.34 g/L↑。胸部CT示：两肺间质性病变；纵隔和两侧腋窝多枚轻度淋巴结，结节病待排；心影增大，肺动脉增宽；双侧胸腔少量积液。完善检查，患者诊为系统性红斑狼疮，继发性干燥综合症，予强的松40 mg，1次/d，加羟氯喹0.1 g，2次/d，每月静滴CTX 0.6 g，无特殊不适，激素缓慢减量，定期随访，复查血常规及肝功能无明显异常。? 　　病例3：患者，女，65岁，因“面部红斑伴四肢皮损1年”入院。患者于1年前开始无明显诱因出现面部红斑，分布于整个面部，无瘙痒，有脱屑，部分融合。后逐渐增多发展至双手皮肤红斑，且四肢末梢有皮损，有明显雷诺现象。患者有口干，无全身多关节疼痛，无口腔多发性溃疡，有猖獗齿，伴脱发。血常规：WBC 2.28×10?9/L，Hb 116.0 g/L，BPC 81×10?9/L。血沉：44 mm/H。咽拭子培养示：食酸丛毛单胞菌、肺炎克雷伯氏菌。心超示：少量二尖瓣返流，轻度肺动脉高压伴少量三尖瓣返流。肺动脉压：40 mm Hg，左室舒张功能减退。EF：68%。心电图及胸片未及异常。自身抗体谱示：抗核抗体、抗SS-A60抗体、抗SS-A52抗体、抗Sm抗体、抗着丝点抗体、抗核糖体抗体PO均阳性。入院时患者肝功能异常、多部位感染，予保肝、抗感染治疗后复查肝功能明显好转，感染亦控制。患者诊断“重叠综合征”（SLE,SS）。予强的松30 mg，1次/d，加羟氯喹0.1g，2次/d，口服，好转出院。后患者在家自行停药，且自述服用羟氯喹出现结膜炎、流泪。2011年4月再次入院，停用羟氯喹，服用甲氨蝶呤10 mg，1次/周，使用CTX 0.4 g，每半月一次，强的松维持中，门诊随访中。? 　　病例4：患者，女，63岁，因“多关节疼痛3年，发热3天”入院，患者3年前无明显