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晚发型狼疮4例临床剖析.docVIP

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晚发型狼疮4例临床剖析

晚发型狼疮4例临床剖析   【摘要】 目的 总结晚发型系统性红斑狼疮的特点,以期及早诊断及治疗。方法 分析本院近半年来4例系统性红斑狼疮患者的临床和辅助检查。结果 4例晚发型系统性红斑狼疮均有不同的起病表现,虽然合并症较多、但预后较年轻起病的患者好。结论 诊断主要依赖于详细的病史询问、血清学检查等。小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。临床医师提高对本病认识,早期诊断对治疗及预后有重要意义。?   【关键词】 系统性红斑狼疮; 晚发型; 临床分析   ??      系统性红斑狼疮(SLE)主要影响育龄期女性,发生在50岁以上的老年女性为晚发型狼疮,临床上少见,近半年笔者收治5例患者,现报道如下。?   1 病例介绍?   病例1:患者,女,54岁,因“发热1周”入院。患者1周前无明显诱因出现发热,体温38 ℃左右,无畏寒寒战,无咳嗽咳痰,有咽痛。在当地医院予“头孢唑肟、左克”间断抗感染及地塞米松退热治疗4天患者仍有发热,后至常州二院门诊查血常规示三系细胞减少,遂门诊骨穿,提示免疫性血小板减少可能。门诊予“头孢、利巴韦林”抗感染及“维血宁、血康口服液”口服治疗。患者仍有发热,为进一步诊治,收住入院。血常规:白细胞总数3.20×10?9/L↓,中性粒细胞比率75.9%↑,血红蛋白96.0 g/L↓,血小板计数63×10?9/L↓。免疫球蛋白G 22.20 g/L↑,类风湿因子17.9 IU/ml↑,C-反应蛋白14.30 mg/L↑,补体30.79 g/L↓。血清铁蛋白1907.00 ng/ml↑。血沉31 mm/H↑。白蛋白32.0 g/L↓,谷丙转氨酶61 U/L↑,谷草转氨酶58 U/L↑,肾功能正常。胸部CT示两肺轻度间质性改变,纵隔内及两腋下多发小淋巴结影,心影偏大,附见脾肿大。骨穿示双相性贫血(缺铁为主),血小板减少(巨核细胞全片83只),感染可能。排除白血病。自身抗体谱抗ANA、抗SS-A、抗SS-B抗体阳性,唇黏膜活检示小涎腺组织、腺泡及导管周围见以淋巴细胞、浆细胞为主炎细胞散在灶浸润,部分浸润灶淋巴细胞数50个。患者诊为系统性红斑狼疮,继发干燥综合症,应用激素强的松30 mg,1次/d,口服,于眼科检查眼底无异常,加用羟氯喹0.1 g,2次/d。患者体温降至正常,血常规及转氨酶恢复正常,好转出院。门诊随访,激素缓慢减量。?   病例2:患者,女,54岁,因“乏力1月余”入院。1月余前无明显诱因出现全身乏力,尤其活动后双下肢为著,有口干眼干,双眼结膜充血,视物模糊,分泌物较多,猖獗齿,有盗汗,偶有皮肤瘙痒,体重无明显下降,为进一步诊治收住入院。自身抗体谱:抗核抗体阳性,抗双链DNA(抗ds-DNA)阳性,抗SS-A60抗体阳性,抗SS-A52抗体阳性,抗SS-B抗体阳性,抗Sm抗体阳性,抗U1-snRNP抗体阳性,抗核糖体抗体P0阳性。2011年4月29日免疫检验报告:免疫球蛋白G 32.80 g/L↑,免疫球蛋白M 2.34 g/L↑。胸部CT示:两肺间质性病变;纵隔和两侧腋窝多枚轻度淋巴结,结节病待排;心影增大,肺动脉增宽;双侧胸腔少量积液。完善检查,患者诊为系统性红斑狼疮,继发性干燥综合症,予强的松40 mg,1次/d,加羟氯喹0.1 g,2次/d,每月静滴CTX 0.6 g,无特殊不适,激素缓慢减量,定期随访,复查血常规及肝功能无明显异常。?   病例3:患者,女,65岁,因“面部红斑伴四肢皮损1年”入院。患者于1年前开始无明显诱因出现面部红斑,分布于整个面部,无瘙痒,有脱屑,部分融合。后逐渐增多发展至双手皮肤红斑,且四肢末梢有皮损,有明显雷诺现象。患者有口干,无全身多关节疼痛,无口腔多发性溃疡,有猖獗齿,伴脱发。血常规:WBC 2.28×10?9/L,Hb 116.0 g/L,BPC 81×10?9/L。血沉:44 mm/H。咽拭子培养示:食酸丛毛单胞菌、肺炎克雷伯氏菌。心超示:少量二尖瓣返流,轻度肺动脉高压伴少量三尖瓣返流。肺动脉压:40 mm Hg,左室舒张功能减退。EF:68%。心电图及胸片未及异常。自身抗体谱示:抗核抗体、抗SS-A60抗体、抗SS-A52抗体、抗Sm抗体、抗着丝点抗体、抗核糖体抗体PO均阳性。入院时患者肝功能异常、多部位感染,予保肝、抗感染治疗后复查肝功能明显好转,感染亦控制。患者诊断“重叠综合征”(SLE,SS)。予强的松30 mg,1次/d,加羟氯喹0.1g,2次/d,口服,好转出院。后患者在家自行停药,且自述服用羟氯喹出现结膜炎、流泪。2011年4月再次入院,停用羟氯喹,服用甲氨蝶呤10 mg,1次/周,使用CTX 0.4 g,每半月一次,强的松维持中,门诊随访中。?   病例4:患者,女,63岁,因“多关节疼痛3年,发热3天”入院,患者3年前无明显

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