肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征剖析.docVIP

肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征剖析 　　[摘要] 目的 探讨肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）临床病理及免疫表型特点。 方法 对48例肺硬化性血管瘤患者进行HE染色及免疫组化染色，光镜观察。 结果 PSH由乳头状结构、实性结构、海绵状血管瘤样结构和硬化区4种结构组成。瘤细胞有2种，一种是被覆乳头表面、实性区裂隙和血管瘤样腔面的立方状细胞，一种是实性区及乳头轴心大小形态一致的圆形或多角形细胞。免疫组化染色显示，立方状细胞表达广谱CK、CK7、EMA和TTF1，圆形或多角形细胞表达EMA、 TTF1、ER、PR、vimentin、Ki-67，部分病例两种细胞不同程度散在表达CgA、Syn。 结论 PSH是一种肺内少见的肿瘤，多见于中青年女性，易误诊为肺癌。典型的组织形态学特征结合免疫组化染色，特别是Ki-67特征性的在胞膜表达，是诊断和鉴别诊断PSH的主要方法。 　　[关键词] 肺肿瘤；硬化性血管瘤；临床病理；免疫表型 　　[中图分类号] R734.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）05-0092-02 　　肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）最初由Liebow和Hubbell于1956年首次报道并予以命名[1]，是一种少见的发生在肺实质的良性肿瘤。由于其病理组织学表现复杂，在病理诊断尤其是术中冰冻又极易被误诊为肺癌，给患者造成损害。本文回顾性分析了48例PSH临床病理资料及免疫表型特征，探讨其临床病理、免疫表型特征和鉴别诊断，进一步提高对该肿瘤的认识。 　　1 材料与方法 　　收集濮阳市人民医院2001～2010年经手术切除且病理诊断明确的48例PSH，总结分析患者的临床及病理资料，所有标本均经HE染色及免疫组化染色，免疫组化所用试剂盒及抗体均购自DACO公司。操作步骤均按说明书进行。 　　2 结果 　　2.1 临床资料 　　48例 PSH中42例为女性，男女比例为1：7；年龄19～72岁，平均45.8岁。病变位于左侧13例，右侧35例，以下叶多见（33例）。28例无自觉症状，在体检或其他疾病检查时偶然发现，其余病例有不同程度的症状，表现为咳嗽、咳血、胸闷、胸痛或胸部不适等症状。X线及CT检查肺外周部孤立性、界限清楚、密度均匀的圆形或类圆形肿块，均无肿大淋巴结或周围组织浸润。 　　2.2 病理资料 　　2.2.1 肉眼检查 肿块呈结节状，最大直径1.5～7.0 cm，平均3.6 cm。肿块与周围肺组织界限清楚，无包膜，切面灰白灰红色，多呈实性，质地柔软或质韧，部分病例可见海绵状出血、囊性变。 　　2.2.2 镜下检查 肿瘤主要四种结构以不同比例混合构成，分别为乳头状区、实性片状区、海绵状血管瘤样区和硬化区。瘤细胞主要有两种，一种是被覆于乳头表面、衬覆于实性区裂隙和血管瘤样腔面的立方状细胞，胞质嗜酸性，核小而深染（封三图3）；一种是位于实性片状区和乳头状区轴心的大小形态较一致的圆形或多角形细胞，胞质丰富、淡染或嗜酸性，核圆形，染色质匀细，核分裂像不明显（封三图4）。血管瘤样区可见许多大小不一、形态不规则的窦样腔隙，腔隙内含有多少不一的红细胞。硬化区由增生的纤维组织及玻璃样变性的胶原构成，其间可见少数硬化的小血管及散在的炎细胞浸润。瘤组织中可见吞噬含铁血黄素的单核细胞和泡沫样组织细胞。 　　2.2.3 免疫表型 48例PSH中，表面立方状细胞表达广谱CK、CK7、EMA和TTF1（封三图5），圆形或多角形细胞表达EMA、 TTF1、ER、PR、vimentin、Ki-67，部分病例两种细胞不同程度散在表达CgA、Syn。其中Ki-67特征性地表达于胞膜（封三图6），而不像其他肿瘤细胞核阳性，此特征具有重要的辅助诊断价值。 　　3 讨论 　　PSH是发生于肺实质的一种少见肿瘤，因类似于皮肤的硬化性血管瘤而得名[2]，其组织学来源至今仍有争议。有研究认为PSH起源于原始呼吸上皮，多角形间质细胞可能来源于立方细胞的转化[3]。由于大多数肿瘤具有与周围肺组织界限清楚、缺乏核分裂像和坏死、预后良好等特点，目前大多数学者认为其属于良性肿瘤。研究表明，可能是由于两种细胞所处的分化阶段不同，导致其在免疫表型上具有差异，表面立方细胞具有向肺泡Ⅱ型上皮细胞分化的趋势，而圆形或多角形细胞具有多向分化的潜能[4]。 　　PSH临床表现及影像学检查缺乏特异性，病理形态学复杂，给临床病理诊断带来困难，尤其是术中快速冰冻时容易误诊为恶性肿瘤，给患者带来不可挽回的损失，因此加强对该病的认识至关重要。PSH的发病特点是女性多见，尤其是中青年女性，本组女性患者占87.5%（42/48）， 年