2018年小儿神经系统疾病.pptVIP

癫痫国际分类体系 癫痫发作的国际分类 1964年提出 1970年修订 1981年定型 2001年再修订 国内1983 癫痫综合征的国际分类 1984年提出 1989年修订 2001年再修订 * hhhhhhhhhhh 癫痫发作的国际分类 ILAE 1981全国小儿神经座谈会 1983 一、部分性发作 （限局性、局灶性） 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2.复杂部分性发作 三、分类不明的发作 二、全身性发作 （广泛性、全面性） 1.强直—阵挛性发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神小发作 5.肌阵挛性发作 （包括婴儿痉挛发作） 6.失张力性发作 * hhhhhhhhhhh 全面性强直阵挛发作 见于多种癫痫综合征 原发性全面性发作 继发性全面性发作 发作形式 强直－阵挛 阵挛－强直－阵挛 肌阵挛－强直－阵挛 * hhhhhhhhhhh 全面性肌阵挛发作 为突然发生的快速有力的“电击状”肌肉收缩 常致快速跌倒 整个发作过程大约0.2秒 EEG：全导高波幅多棘慢波短程爆发。 EMG：一过性肌电爆发（100ms）。 可见于多种良性或非良性全面性癫痫综合征。 * hhhhhhhhhhh 失张力发作 临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持续数秒钟或数分钟。 EEG：弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。 EMG：一过性电静息。 常见于Lennox-Gastaut 综合征。 * hhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh * gggggggg hhhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病 秦 炯 北京大学第一医院儿科 * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病的诊断 诊断思路 概述 （难点，一般思路） 定向诊断 定位诊断 定性/病因 疾病诊断举例_癫痫 病例分析讨论 Q A Febrile Seizures CNS Infections (Meningitis) * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病的诊断 诊断思路 概述 （难点，一般思路） 定向诊断 定位诊断 定性/病因 疾病诊断举例_癫痫 病例分析讨论 Q A * hhhhhhhhhhh 小儿神经系统疾病诊断的难点 病种繁多 分类复杂 病因：发育，遗传，后天获得（感染／非感染） 病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢 病程：急性，亚急性，慢性，发作性 发育过程的影响 知识更新快 癫痫的定义、分类 遗传性神经变性病（发生机制、诊断） 概述 * hhhhhhhhhhh 神经系统疾病的诊断一般思路与方法 诊断方法 详细的病史采集 细致的体格检查 有关的辅助检查 全面的综合分析 诊断步骤 病变系统 (定向) 病变部位 (定位) 病变性质 (定性) 病变原因 (定因) 临床诊断 概述 * hhhhhhhhhhh 定向诊断是否为神经系统疾病？ 其它系统疾病可出现神经症候 眼耳鼻喉科性头痛 中毒性脑病 心房纤颤：脑梗死 巨幼贫：倒退、震颤 神经系统的疾病可出现其它系统症状 重症肌无力：眼科疾病 内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现 骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受累 Landau-Kleffner syndrome:耳科,精神科 基本原则：全面客观，分清主次 * hhhhhhhhhhh 定位诊断神经疾病诊断的基础 主要依据体征 结合症候特点 参考病程特点 * hhhhhhhhhhh 脊髓的形态 解剖特点 椎管上2／3，硬脊膜腔上4／5枕骨大孔（寰椎上缘）－L1下缘（脊髓圆锥） 颈膨大（C4-T1，C7最大，上肢诸神经出入） 腰膨大（L1-S1，L4最大，下肢诸神经出入） 31节：C1-8，T1-12，L1-5，S1-5，尾1 * hhhhhhhhhhh 常用浅、深反射 引出方法 表 现 髓节部位 浅反射 上腹壁反射 中腹壁反射 下腹壁反射 提睾反射 足跖反射 肛门反射 深反射 二头肌腱反射 三头肌腱反射