内科神经内科颅脑先天畸形.ppt

. 颅脑先天畸形 先天畸形 概 述 头颅先天性畸形 狭颅症 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等 头颅先天性畸形 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系 测量 Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm 基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148?为扁平颅底 神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊