课件：肺动脉高压阜外.pptVIP

I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） 表1 干燥综合征分类标准的项目 表2 上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 系统性硬化症的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。 主要标准 近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 )。 次要标准 1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性 疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。 PM/DM的诊断 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌源性损害 肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎 风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查（1） 胸部影像学：首选胸部高分辨CT（HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。 动脉血气分析：多为轻、中度低氧血症，常伴呼吸性碱中毒。 ?肺功能：为轻度限制性通气障碍及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。 风湿病合并肺动脉高压其他辅助检查（2） 。肺通气/灌注（V/Q）扫描： 正常或呈弥漫性稀疏。 。手术肺活检： 常用的是胸腔镜行肺活检，也 可通过小开胸手术。对合并风 湿性疾病的肺动脉高压，不常 规推荐手术肺活检。 1. 肺动脉高压的诊断 病史和查体。 怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查：ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。 其他常用的血液筛查指标：肝肾功能、血管紧张素转换酶（SACE）和抗HIV抗体等。 肺动脉高压的诊断流程示意图 可疑肺动脉高压 （临床 CXR ECG） 超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉 确定肺动脉高压 肺动脉高压病因或基础疾病筛查 肺功能 HRCT 弥漫性肺实质病变 阻塞性 正常 限制性 抗核抗体谱等检查