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2.溶血性贫血按溶血场所分类 ▲血管内溶血:血型不合输血后溶血、输注低渗溶液、化学毒物及感染等所致。 ▲血管外溶血:溶血场所主要是脾脏,见于遗传性环形细胞增多症等。 3.发病机制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。 红细胞通过狭小的微循环管道而不被破坏,依赖于红细胞膜、酶和血红蛋白的正常,三者之一异常均可使红细胞膜完整性遭受破坏而溶血。 二. 临床表现 1.急性溶血 起病急,多见于血管内溶血。全身表现重,可有血红蛋白尿,小便呈酱油色。 2.慢性溶血 起病缓慢,多见于血管外溶血。症状轻,可有不同程度贫血、黄疸、脾大。 三、检查及诊断 (一)检查 1.确定是否为溶血性贫血: ▲红细胞破坏增多的检查项目:如血清游离胆红素↑、尿胆原↑、血红蛋白尿、红细胞寿命↓等。 ▲红细胞代偿性增生的检查项目:如网织红细胞↑、外周血中出现幼红细胞等。 2.溶血性贫血的特殊检查 ▲红细胞脆性试验:增加,见于遗传 性球形细胞增多症;降低,海洋性贫血。 ▲抗人体蛋白试验(Coombs试验):阳性,见于自身免疫性溶血性贫血;阴性,见于遗传性球形细胞增多症。 ▲酸溶血试验(Ham试验):阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。 (二)诊断 有贫血、黄疸和/或脾大。 实验室检查提示存在红细胞破坏。 有红细胞代偿性增生的证据。 四、治疗护理 1.病因治疗 2.应用糖皮质激素、免疫抑制剂 3.脾切除 4.输血疗法 5.急性溶血处理 6.密切观察病情 7.健康指导 请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。 课堂小结 溶血是大量红细胞破坏引起的贫血。 其主要特点是贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生。 常采取病因治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂应用。 * 评估病人 ▲病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈现血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 ▲检查:T36.2℃,P80次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg,贫血貌,四肢多个瘀斑。血液检查:Hb70g/L,RBC3.2×1012/L,WBC2.9×109/L,BPC26×109/L,网织红细胞0.1%。骨髓检查:红系、粒系增生减低,全片见巨核细胞1个。初步诊断为:慢性再生障碍性贫血。 病例导入 见案例视频20 病例导入 结合上述病例请思考: 1.为什么诊断为慢性再生障碍性贫血? 2.慢性再生障碍性贫血与缺铁性贫血、 巨幼细胞性贫血有什么异同? 3.如何对该病人进行治疗、护理? 概 述 再生障碍性贫血(简称再障),是由 多种原因致造血干细胞数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血。 概 述 按病程及表现分为急性再障(又称重型再障-Ⅰ型)、慢性再障。慢性再障病情恶化时称重型再障-Ⅱ型。 一.病因和发病机制 (一)病因 化学因素:包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。 物理因素:各种电离辐射。 生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。 (二)发病机制 骨髓造血干细胞明显减少,外周血三系减少。 1、造血干细胞异常 (“种子”学说) 2、造血微环境异常 (“土壤”学说) 3、免疫异常 (“虫子”学说) 部分病人用免疫抑制剂治疗有效。 二. 临床表现 项 目 急性再障 慢性再障 起病 急、重 缓,病程长 出血、感染 重,主要表现 轻 贫血 轻 重,主要表现 病程、预后 病程短,预后差 病程长、预后较好 临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染。 三、检查及诊断 1.血象:全血细胞减少,四少一多,红 细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。 2、骨髓象:急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。 (一)检查 (二)诊断 ▲贫血、出血和感染。 ▲血象、骨髓象三系减少。 ▲骨髓增生低下,巨核细胞明显减少。 项 目 急性再障 慢性再障 起病 急、重 缓 出血、感染 严重 轻 贫血 轻 重 中性粒细胞 0.5×109/L 0.5×109/L 血小板 20×109/L 20×109/L 网织红细胞 15×109/L 15×109/L 骨髓象 增生极度减低 增生减低或局部增生 病程、预后 病程短预后差 病程长、预后较好 (三)鉴别 制定计划 四、治疗要点
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