【疾病名】移植后淋巴增殖性疾病.PDFVIP

【疾病名】移植后淋巴增殖性疾病 【英文名】posttransplant lymphoproliferative disorders 【缩写】 【别名】移植后淋巴增生性障碍 【ICD 号】D * 【概述】 移植后淋巴增殖性疾病 (posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多 年前已被认识，但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。目前认为PTLD 并不是一个独立的疾病，而是包括多种疾病形式的综合征，尽管在发病机制上 多数与 Epstein-Barr病毒 (Epstein-Barr Virus，EBV)有关，但各种疾病形式 之间存在不同的生物学和临床特征。在临床上多归于三种类型：①表现为感染 性单核细胞增多症样的急性疾患，常在抗排异治疗后的 2～8周发生；细胞和分 子遗传学分析显示为多克隆 B 细胞增殖，即无细胞核型异常及 IgH基因重排等 恶性转化的证据；约占PTL病例的 55%。②临床表现与前者相似；也为多克隆B 细胞增殖，但存在早期恶性转化的依据如克隆性细胞遗传学异常和(或) IgH基 因重排；约占 30%。③临床上常表现为结外的局部实体瘤病变；为单克隆B 细 胞增殖，伴恶性细胞遗传学异常和 IgH基