脑白质病培训.ppt

脑白质病(white matter diseases) 北京大学第一医院 肖江喜 婴幼儿 新生儿与成人信号相反,随月份变化. 3-6月:T1WI灰白质等信号 (做T2WI) 9-18月: T2WI灰白质等信号 (做T1WI) 婴幼儿白质髓鞘化 婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最快,18-24月基本接近成人水平。 髓鞘发育顺序：由头→尾 背侧→腹侧 感觉→运动 新生儿(足月) T1W观察髓鞘化好 内囊后肢,放射冠中央,大脑脚,丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干背侧 1-2月婴儿 中央前后回 视放射 内囊后肢 小脑深部 脑干背侧→腹侧 新生儿(足月) 3月:小脑中脚(3月完全) 4月:胼胝体压部、半卵圆中心 4-5月：内囊前肢 5月：胼胝体 新生儿(足月) 7月：枕叶，顶叶 8-9月：额叶 10月：颞叶 18月：与成人相似 15-30月：三角区周围，白质联络纤维 正常白质髓鞘化 T1W、T2W白质髓鞘化不同步 通常T1W看发育， T2W看成熟 内囊前肢：4-5月， T1W高信号；7月T2W 低信号 半卵圆中心：3月， T1W高信号；8月T2W 低信号 脑白质病分类（Vinters，Farrell） 原因不明脱髓鞘 髓鞘形成不良 全身因素（代谢和电解质） 感染、感染后或类感染/炎症 “中毒”脑白质病 脑白质病分类（Valk，Van der Knaap） 先天遗传性脑白质病 后天获得性脑白质病 非感染-炎症 感染-炎症 中毒-代谢 低氧缺血 外事性 Common metabolic disorders based on organelle involved Predominant white matter involvement Metachromatic leukodystrophy Krabbe‘s disease Predominant gray matter involvement GM1-gangliosidosis Neuronal ceroid lipofuscinosis mucolipidosis Common metabolic disorders based on organelle involved Both gray and white involvement GM2-gangliosidoses Mucopolysaccharidoses Mannosidosis Disorder of the peroxisome（predominant white matter involvement） Zellweger’s syndrome Pseudo- Zellweger’s syndrome Neonatal adrenoleukodystrophy X-linked adrenoleukodystrophy adrenoleukodystrophy Infantile Refsum‘s disease Common metabolic disorders based on organelle involved Disorder of mitochondria Leigh-subacute necrotizing encephalopathy MELAS- myopathy，encephalopathy ，lactic acidosis，stroke Kearns-Sayre syndrome MERF—myopathy，encephalopathy with ragged red fibers Alper’s disease Common metabolic disorders without specific organelle involved Disorders of Amino acid metabolism Oculocerebrorenal syndrome（lowe‘s disease） Phenylketonuria Maple syrup urine disease Nonketotic hyperglycinemia Hyperhomocysteinemia Urea acid cycle defects Common metabolic disorders without specific organelle involved Organic acidurias Methylmelonic aciduria Proprion